Как исправить неровные ребра

Деформация грудной клетки: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения.

Определение

Под деформацией грудной клетки понимают различные по степени выраженности изменения формы ее костных структур, в некоторых случаях проявляющиеся не только косметическим дефектом, но и приводящие к функциональным нарушениям со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем за счет сдавления и смещения органов грудной полости. Грудная клетка – часть туловища, образованная соединенными между собой с помощью суставов грудиной, ребрами, позвонками, а также мышцами.

Иными словами, грудная клетка представляет собой костно-мышечный каркас, защищающий жизненно важные органы от внешних воздействий.

Грудная клетка меняется по мере роста и развития человека, а у взрослых людей ее форма и величина зависят от пола, развития мускулатуры и органов дыхания, рода деятельности, образа жизни. Форма грудной клетки имеет несколько вариантов нормы: плоская, цилиндрическая и коническая.

Разновидности деформаций грудной клетки

Все деформации грудной клетки делят по происхождению на врожденные и приобретенные. К врожденным дефектам относят воронкообразную, килевидную, комбинированную деформации грудной клетки и более редкие дефекты развития. Воронкообразная грудная клетка характеризуется западением грудины и передней грудной стенки. Это самая частая деформация – она составляет около 80% от всех деформаций (встречается в 3 раза чаще у мальчиков) и в 25% случаев носит наследственный характер.

Воронкообразная грудная клетка

Килевидная грудная клетка увеличена в переднезадней своей части, грудина выступает вперед в виде киля. Встречается с частотой от 6 до 20%, чаще у представителей мужского пола.

Приобретенной деформацией грудной клетки может быть ладьевидная, эмфизематозная, или бочкообразная, паралитическая, кифосколиотическая, а также килевидная грудная клетка (рахитическая).

По форме деформации подразделяют на симметричные и асимметричные.

Для определения степени выраженности деформации проводят рентгенографию грудной клетки или компьютерную томографию (КТ).

На рентгенограмме вычисляют отношение наименьшего размера между грудиной и телом позвонка к наибольшему, что является индексом Гижицкой. В зависимости от полученного значения выделяют четыре степени деформации. При проведении компьютерной томографии определяется индекс Галлера (компьютерно-томографический индекс), который равен отношению горизонтального расстояния между внутренней частью ребер к расстоянию между грудиной и телом позвонка в месте наибольшего западения грудины.

По стадии деформации бывают компенсированными, субкомпенсированными и декомпенсированными. При компенсированной деформации косметический дефект незначителен, одышки и учащенного сердцебиения не наблюдается. При субкомпенсированной деформации косметический дефект выраженный, есть одышка и тахикардия при физической нагрузке. При декомпенсированной деформации косметический дефект обезображивающий, одышка и тахикардия присутствуют в покое.

Возможные причины деформации грудной клетки

Врожденные деформации грудной клетки связаны с генетической аномалией развития хрящевой и костной ткани, а также нередко сочетаются с дефектами соединительной ткани (при наследственных заболеваниях: синдромах Марфана, Элерса–Данло и др.). Одни виды деформаций можно диагностировать в грудном или раннем детском возрасте (реберно-мышечный дефект, расщелина грудины). Другие дебютируют и прогрессируют в периоды ускоренного роста организма, в основном такие скачки происходят в возрасте 5–6, 8–10, 13–15 лет.

Приобретенные деформации грудной клетки возникают в результате внешних воздействий (травм, ожогов, оперативных вмешательств, например, по поводу кардиологической патологии) или перенесенных заболеваний (чаще воспалительного характера или инфекционных, связанных с нарушением обмена кальция).

Заболевания, при которых возникает деформация грудной клетки

К заболеваниям, вызывающим деформацию грудной клетки и связанным с нарушением кальциевого обмена, относят рахит.

Рахит – заболевание детского возраста, при котором вследствие различных причин у интенсивно растущего организма возникает полигиповитаминоз с преимущественным снижением уровня витамина D — кости теряют минеральную плотность и деформируются в процессе роста ребенка, грудная клетка приобретает килевидную форму. В настоящее время деформации встречаются реже, т.к. рахит распознается на ранних стадиях.

Для сирингомиелии характерно наличие полости, заполненной жидкостью, расположенной в спинном мозге. Заболевание может возникнуть из-за нарушения развития эмбриона, в связи с родовой травмой, травмой спинного мозга, препятствием оттока спинномозговой жидкости. Стенки полости оттесняют окружающие ткани, которые состоят из нервных клеток и проводящих путей нервной системы. Вследствие этого нарушается иннервация мышц, в том числе образующих каркас грудной клетки. На поздних стадиях это может привести к искривлению позвоночника и формированию ладьевидного вдавления на передней поверхности грудной клетки.

Остеомиелит – инфекционно-воспалительное гнойно-некротическое поражение костной ткани, возбудителями которого могут быть стафилококки, стрептококки, кишечная палочка и др.

Остеомиелит ребер возникает крайне редко, чаще является посттравматическим, реже – бактериальным, когда бактерии попадают в костную ткань с током крови или распространяются контактно (например, при гнойном поражении оболочки легких).

В остром периоде на первый план выступают такие симптомы, как повышение температуры тела до 39–40°C, боль, покраснение, отек в области пораженного ребра.

Среди инфекционных заболеваний особое значение имеет туберкулез. К деформациям грудной клетки может привести не только туберкулез легких (на поздних стадиях), но и туберкулез костей (грудины, ребер, позвонков). Процесс протекает по типу остеомиелита, но вызывает его специфический возбудитель — палочка Коха. При туберкулезе ребер или грудины внешне определяется припухлость и болезненность в области поражения. При туберкулезе позвоночника поражаются и разрушаются тела позвонков, что проявляется болью, на поздних стадиях деформируется позвоночный столб. Заболевание сопровождается повышением температуры тела до 37,2–37,6°С, общим недомоганием, ночной потливостью, отсутствием аппетита, потерей веса.

Эмфизема легких – заболевание, при котором необратимо разрушаются и теряют эластичность стенки альвеол, структурных элементов легочной ткани, нарушается газообмен и возникает повышенная воздушность легких. Эмфизема может возникнуть самостоятельно или на фоне обструктивных болезней легких.

Из-за повышенной воздушности легочной ткани грудная клетка увеличивается в объеме, как бы застывая на вдохе (становится бочкообразной).

При заболеваниях легких и плевры, приводящих к формированию в них соединительной ткани и уменьшению их размеров, грудная клетка деформируется по типу паралитической — уменьшается, уплощается, на стороне поражения втягиваются межреберные промежутки.

К каким врачам обращаться при деформации грудной клетки

Первичную оценку состояния может провести

терапевт

, врач общей практики,

педиатр

. При наличии показаний пациента направляют к узким специалистам, таким как хирург, травматолог-ортопед, фтизиатр, онколог,

кардиолог

, психолог, генетик,

эндокринолог

, отоларинголог и др.

Диагностика и обследования при деформации грудной клетки

До назначения лечения врачу необходимо оценить вид и форму косметического дефекта, выяснить, когда и при каких обстоятельствах он возник.

Следует обязательно сообщить врачу о других симптомах, если таковые имеются: общей слабости и утомляемости, эпизодах повышения температуры тела, одышке, учащенном сердцебиении.

При необходимости для оценки состояния внутренних органов или уточнения показаний для хирургического лечения специалист назначит дополнительные методы обследования: рентгенографию грудной клетки в двух проекциях с расчетом индексов, общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ, общий анализ мочи, спирографию, электрокардиографию, эхокардиографию (ЭхоКГ) компьютерную томографию органов грудной клетки и средостения, магнитно-резонансную томографию грудной клетки.

Что делать при деформации грудной клетки?

В случае возникновения видимой деформации грудной клетки и/или наличия сопутствующих симптомов необходимо обратиться к врачу с целью выявления причин, постановки диагноза, определения степени поражения внутренних органов и скорейшего начала лечения.

При отсутствии показаний к хирургическому лечению необходимо наблюдаться у врача и регулярно проходить медицинский осмотр, проводить курсы консервативного лечения, следить за своим состоянием, быть настороженным в отношении появления одышки, эпизодов учащенного сердцебиения и др.

Лечение деформаций грудной клетки

При вторичных деформациях грудной клетки на первый план выходит лечение основного заболевания, затем, при необходимости, выполняют коррекцию деформации.

При первичных деформациях I–II степени, если косметический дефект не доставляет пациенту значительного психологического дискомфорта, проводят консервативное лечение: массаж, физиотерапию, лечебную физкультуру.

Показаниями для хирургического лечения являются деформации III–IV степени, прогрессирование деформации, психологический дискомфорт, нарушение движения грудной клетки при вдохе, сдавление или смещение сердца по данным КТ, ЭхоКГ, сдавление легких по данным КТ, нарушения показателей легких по данным спирографии и др.

Существует несколько методов оперативного вмешательства, которые используются для коррекции деформации грудной клетки: удаление и иссечение ребер, разобщение костей, хрящей и установка металлоконструкций. В настоящее время разработаны методики малоинвазивных операций.

Источники:

1. Комолкин И.А., Агранович О.Е. Клинические варианты деформаций грудной клетки (обзор литературы). Журнал клинической и экспериментальной ортопедии им. Г.А. Илизарова. Т. 23(2), 2017. С. 241-247.
2. Аксельров М.А., Разин М.П., Сатывалдаев М.Н., Вольский Г.Б., Скобелев В.А., Батуров М.А. Килевидная деформация грудной клетки. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 8 (3), 2018. С. 45-52. 
3. Клинические рекомендации «Туберкулез у взрослых». Разраб.: Российское общество фтизиатров, Ассоциация фтизиатров. – 2022.
4. Клинические рекомендации «Туберкулез у детей». Разраб.: Российское общество фтизиатров. – 2020.

Публикуем только проверенную информацию

В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.

Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.

Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.

В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.

Врождённые деформации грудной клетки у детей

Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.

Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:

• болезненная худоба;
• узкие плечи;
• высокий рост;
• выпирание лопаток и ключицы;
• впалая грудь на вдохе;
• длинные конечности;
• искривление позвоночника (сколиоз или кифоз).

Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.

Синдром Марфана

Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.

Синдром Марфана имеет следующие симптомы:

• астеническое телосложение;
• арахнодактилия;
• расслаивающаяся аневризма аорты;
• вывих или подвывих хрусталиков глаз (или иная патология зрения);
• биохимические изменения в обмене коллагена и гликозаминогликанов.

Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.

Спорадические (ненаследственные) формы деформации

Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.

Приобретенные деформации грудной клетки

Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.

Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.

Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.

Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:

• Туберкулёз;
• Рахит;
• Сколиоз (С учётом того, что позвоночник и грудинно-рёберный комплекс является взаимосвязанной системой, при грубых деформациях позвоночника иногда отмечается выраженная деформация грудной клетки. Чаще деформируется задняя грудная стенка в виде рёберного горба, но бывают и сопутствующие деформации передней грудной стенки);
• Рёберный остеомиелит;
• Опухоли рёбер.

Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.

Виды деформации грудной клетки

Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)

По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.

Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).

Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.

В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?

Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.

Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера

Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)

Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.

Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.

Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)

Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.

Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:

Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).

Причины

Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:

• Кифоз
• Сколиоз
• Хронические обструктивные заболевания легких
• Синдром Марфана
• Аномалии остеогенеза
• Ахондроплазия
• Синдром Тернера
• Синдром Дауна
• Эмфизема
• Рахит
• Килевидная деформация
• Воронкообразная грудь
• Расщепление грудины
• Синдром Поланда
• Синдром Жена
• Врожденные аномалии ребра
• Астма
• Неполное сращение грудины плода
• Врожденное отсутствие грудной мышцы
• Болезнь Бехтерева
• Воспалительный артрит
• Остеомаляция

В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)

Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.

Этиология развития воронкообразной деформации

Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.

Клинические проявления

Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.

Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.

Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.

Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.

Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.

Килевидная деформация

Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Этиология

Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.

Клинические проявления

Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.

• Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
• Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
• Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.

Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.

Синдром Поланда

Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.

Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).

Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Синдром Жена

Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.

Дефекты грудины

Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.

Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.

Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.

Диагностика

Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.

Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.

Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.

Лечение

Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.

При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.

1.Чем грозит протрузия реберных дуг

Реберные дуги являются не только частью скелетного каркаса грудной клетки, но и защитой для жизненно важных органов – сердца, лёгких, крупных сосудов. Как правило, протрузия реберных дуг беспокоит только как косметический дефект, однако со временем неправильная их форма может негативно отражаться на функционировании дыхательной и сердечнососудистой системы, а также из-за общего нарушении нормальной формы скелета, усугублять ортопедические заболевания.

Протрузия ребёрных дуг часто сочетается с воронкообразной формой грудной клетки. Неправильная форма рёбер может быть односторонней или симметричной. Нередко лечение воронкообразной формы груди отчасти снижает видимые проявления протрузии, однако не является методом её лечения. Протрузия реберных дуг у взрослых устранима только хирургически.

Запись на консультацию

2.Причины формирования протрузии реберных дуг

Предрасположенность к протрузии всегда формируется внутриутробно. Под действием неблагоприятных факторов, влияющих на мать и плод во время беременности, процесс формировании у ребёнка хрящевидных тканей протекает патологически.

Кроме того, протрузия может обуславливаться генетически – передаться по наследству или стать результатом мутаций. Тератогенными факторами здесь могут выступать следующие неблагоприятные условия:

• инфекции;
• радиация;
• химическое воздействие;
• лекарственные препараты.

Особенно опасно попадание беременной под действие перечисленных факторов в первом триместре беременности, когда происходит закладка основных тканей и органов плода.

3.Диагностика и виды протрузии ребёрных дуг

Нередко протрузия реберных дуг выявляется только по итогам рентгенологического исследования. Вогнутая асимметрия или выступающие рёбра не беспокоят самого человека или выражены незначительно. Патология чаще всего носит один из следующих типов:

• Сращение нескольких рёбер. Данный тип может быть диагностирован путём пальпации. В месте сращения вместо естественного промежутка прощупывается умеренное утолщение.
• Недоращение рёберных дуг. Недоразвитие сразу нескольких рёбер особенно опасно, поскольку нарушается целостность каркаса грудной клетки. В результате может наблюдаться парадоксальное дыхание или произойти выпячивание лёгкого через имеющуюся полость (лёгочная грыжа).
• Западание реберных дуг внутрь или, напротив, их выпячивание при нормальном развитии по длине и объёму.

В медицинской практике также имеют место случаи, когда протрузия не проявлялась с рождения, а возникала в более позднем возрасте. Формирование такого патологического искривления происходит также под действием наследственных факторов, однако в данном случае их влияние проявляется с запозданием.

4.Коррекция и Торакальная хирургия при протрузии рёберных дуг

Хотя в большинстве случаев протрузия не считается угрожающей для жизни патологией, в детском возрасте рекомендуется лечение данного заболевания. Коррекция проводится после трёхлетнего возраста, поскольку всегда существует риск прогрессирования патологии с возрастом. Без лечения протрузия может перейти в более тяжёлую форму и привести к формированию воронкообразной (вогнутой) или килевидной (выпуклой) формы груди.

В детском возрасте существует альтернатива хирургическому лечению. Дооперационное лечение может включать:

• массаж;
• лечебную физкультуру;
• плавание;
• ношение специального корсета.

Эти меры не устраняют протрузию, однако являются профилактикой формирования неправильной формы всей грудной клетки. Правильная осанка позволяет снизить негативное влияние заболевания на функционирование внутренних органов и обеспечить наиболее полноценное развитие скелета в процессе роста.

В случае неэффективности терапевтического лечения протрузии реберных дуг в детском возрасте или когда необходима коррекция у взрослых, единственным методом является хирургическое лечение. Торакальная хирургия нацелена на оперативное лечение деформаций грудной клетки.

Изначально такие операции были достаточно травматичными, поскольку коррекция реберных дуг требовала широкого доступа и была сопряжена с формированием одновременно поперечного и продольного разреза передней стенки груди.

Современные хирургические операции по коррекции протрузии реберных дуг производятся с применением теракоскопа – оптической системы, исключающей необходимость существенного рассечения грудной клетки. Например, операция реберного остеосинтеза требует разреза длинной всего лишь 4 см.

В целом торакальные операции, направленные на хирургическое лечение протрузии реберных дуг, делятся на:

• иссечение;
• укорочение;
• формирование правильной геометрической формы рёбер и коррекцию их положения.

После операции необходимо ношение специального корсета в течение 4х месяцев. Врач регулярно контролирует ход реабилитации. При соблюдении всех рекомендаций результат хирургического лечения очень высок – достигается отличный косметический эффект.

Запись на консультацию

Виды деформаций грудной клетки

У детей чаще всего встречается два вида врожденной патологии: воронкообразная (еще встречается название «грудь сапожника») и килевидная:

1. Воронкообразная грудная клетка характеризуется впалой формой передней части, при которой она оказывается вдавлена внутрь и принимает форму углубления. При этом грудина визуально кажется расширенной. Науке не известны точные причины появления этого дефекта.
2. Килевидная деформация проявляется уже при рождении и выражается в виде выпуклой форме костного корсета груди. Причиной килевидной деформации грудной клетки , предположительно, считается избыточный рост ребер или остеохондральных хрящей. Обычно нарушение сопровождается аномальным развитием позвоночника, искривлениями (сколиоз, кифоз), различными видами пороков сердца. Килевидная деформация может также быть ассиметричной, при этом форма грудины оказывается впалой только с одной стороны, а с другой наблюдается выпирание.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что врожденная деформация грудной клетки берет свое начало в период внутриутробного развития. Реберные хрящи ребенка растут слишком быстро, провоцируя повышенное давление, в результате чего возникает впалая грудная клетка. Болезнь дает о себе знать в скором времени после рождения малыша или в его первые годы жизни. Сопутствующими синдромами могут быть рахит, неправильное развитие позвоночника, болезни сердца, ассиметричное развитие костей и хрящей грудины. Со временем при отсутствии лечения деформация может быстро прогрессировать, вызывая физиологический дискомфорт и нарушения в работе внутренних органов.

Одно из наиболее тяжелых заболеваний — синдром Поланда. Это редкий врожденный синдром, для которого характерно полное или частичное отсутствие мышечного каркаса с одной стороны и сопутствующий порок развития кисти. Его причиной считается нарушение кровообращения в позвоночных артериях во время внутриутробного развития. При этом сердечная мышца и магистральные артерии оказываются не защищенными костным скелетом грудной клетки и подвержены риску механического повреждения.

Симптомы

Первым симптомом деформации грудной клетки являются внешние изменения. Косметический дефект может быть малозаметен у новорожденных малышей: выявить его можно при вдохе, при этом происходит западение ребер. По мере взросления ребенка болезнь становится все более выраженной и достигает пика к 3 годам.

Впалая грудная клетка у ребенка составляет более 90 % случаев заболевания. При этой патологии реберные хрящи развиты не полностью, грудина оказывается увеличенной в ширине, полость грудной клетки уменьшается, происходит искривление позвоночника. Вследствие этих процессов ребенок может отставать в физическом развитии от своих ровесников, часто болеть респираторными инфекциями, страдать вегетативными расстройствами, дыхательной недостаточностью. Малыши плохо реагируют на физические нагрузки, быстро устают и не способны заниматься спортом наравне со сверстниками. Если наблюдается нарушение в верхнем или среднем отделе, страдает также двигательная функция.

Диагностика патологии

Диагностика заболеваний, связанных с костным корсетом грудины, обычно не представляет сложностей и может быть проведена при изучении внешних проявлений. На начальном этапе специалист назначает рентгенографическое исследование в двух проекциях, дающее полную картину искривления и степени тяжести болезни. Далее может быть назначена компьютерная томография, по результатам которой будет ясна не только степень деформации костей и хрящей, но и характер смещения средостения, сердечной мышцы, насколько сдавленно легкое. Магнитно-резонансная томография дает полное представление о состоянии костных, хрящевых и мягких тканей.

В качестве дополнительных методов назначаются функциональные обследования сердца и дыхательной системы: электрокардиограмма, ЭХО-кардиограмма, спирографическое обследование, исследование функции дыхания и определения объема легких. Комплекс этих методов позволяет выявить функциональные нарушения и отследить динамику восстановления после операций.

Как исправить деформацию грудной клетки

В лечении позвоночника и суставов различают консервативные и оперативные методики терапии. Тактика выбирается, исходя из степени тяжести патологии и наличия сопутствующих заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Лечение деформации грудной клетки в домашних условиях включает выполнение комплекса упражнений, который укрепляют мышечный корсет, лечебно-физкультурные комплексы, дыхательную гимнастику, занятия плаванием, ношение корсета, курс массажа. Консервативные методики не в силах исправить ситуацию полностью, но способны значительно замедлить процесс и сохранить нормальную функцию внутренних органов. Лечение должно проводиться под постоянным контролем врача-ортопеда. Медикаментозная терапия направлена на устранение тех проблем, которые возникли во внутренних органах в результате их деформации под давлением костного скелета.

В травматологической практике различают три стадии деформации. С возрастом патология у ребенка будет прогрессировать, поэтому консервативное лечение может дать результаты только на первом этапе. На второй и третьей стадии консервативные методы не показывают эффективности, поэтому врачи рекомендуют провести реконструкцию грудной клетки оперативным путем. Таким образом можно избежать дальнейшего ухудшения и создать нормальные условия для функционирования сердца и легких. Как правило, оперативное вмешательство проводится при достижении ребенком 7-летного возраста. В лечении деформации грудной клетки у подростка последние несколько лет активно используется метод помещения двух магнитных пластин. Одна имплантируется за грудину, а вторая помещается на специальный корсет. Внешняя пластина притягивает внутреннюю за счет магнитного поля, и происходит постепенное изменение положения костей.

Профилактические меры

В качестве профилактики женщине, ожидающей ребенка, рекомендуется регулярно проходить осмотр у лечащего врача и диагностику на предмет выявления патологий плода. Выявленное на ранней стадии заболевание позволит своевременно начать терапию и предупредить дегенеративные изменения позвоночника. ЛФК и курс массажа также могут оказать положительное влияние в качестве профилактики и не дать развиться возможному заболеванию.