Рассеянный склероз величайшая врачебная ошибка купить

Можно ли профилактировать рассеянный склероз (РС), какие факторы могут запустить заболевание опасна ли вакцинация от коронавируса для пациента с РС, возможна ли беременность с диагнозом рассеянный склероз – на вопросы отвечает заведующая межокружным отделением рассеянного склероза больницы Вересаева, врач-невролог Екатерина Дубченко.

Рассеянный склероз – генетическое заболевание или может развиться у любого человека?

Рассеянный склероз не является генетическим заболеванием и может возникнуть у любого человека. Факторами-провокаторами, запускающими процесс, могут стать выраженный стресс, недостаток витамина D, перенесенные герпесвирусные инфекции – в частности, цитомегаловирус или вирус Эпштейна-Барр, курение и т.п.

По наследству заболевание не передается, однако есть семейные формы рассеянного склероза. Вероятность, что человек, у которого в семье есть близкие с диагнозом РС, выше, однако «активируют» патологию факторы-триггеры, обозначенные выше.

Возможно ли человеку, имеющему в роду близкого с рассеянным склерозом, пройти генетический тест и профилактировать болезнь?

Специфического анализа предрасположенности к рассеянному склерозу нет, поскольку эта мутация не в одном гене, а в сотнях тысяч. Исследовать все эти гены нерационально.

Основная профилактика заболевания – поддержание здорового образа жизни с адекватным уровнем физической и умственной активности, снижением уровня стресса, поддержанием уровня витамина D не ниже 35 нг/мл. Больше движения, положительных эмоций и головоломок для мозга.

Относятся ли пациенты с рассеянным склерозом к группе повышенного риска при COVID-19?

Да, пациенты входят в группу риска, особенно из числа имеющих высокую инвалидизацию. По европейским рекомендациям и по рекомендациям наших специалистов вакцинация от коронавируса является крайне желательной, даже обязательной.

Побочных эффектов вакцины за полуторагодовой период наблюдения выявлено не было, в том числе у нас в МОРСе.

Прививка не может спровоцировать обострение и привести к прогрессированию заболевания, поскольку вирусный агент, содержащийся в вакцине, не является живым или ослабленным. Будучи инактивированным, он не жизнеспособен, не может ни размножаться, ни вызвать заболевание само по себе, но при этом является иммуногенным и может активировать внутреннюю защиту организма от коронавируса.

Самая распространенная реакция на вакцину от ковида – гриппоподобный синдром.

Влияет ли рассеянный склероз на продолжительность жизни?

От рассеянного склероза не умирают, но патология влияет на качество жизни человека. Объем последствий для пациента с РС зависит от течения заболевания и от того в каком возрасте оно обнаружено. Чем раньше выявлено, тем больше у организма ресурсов для компенсации.

Опасной для жизни является высокая инвалидизация, когда человек не может себя обслуживать и не получает должного ухода. На фоне этих неблагоприятных факторов могут возникать инфекции дыхательных путей, мочевого пузыря, ротовой полости, колиты, венозные проявления…

Возможно ли вылечиться от рассеянного склероза навсегда?

Нет, нельзя. Но если человек будет соблюдать все рекомендации врачей и терапия будет эффективной, есть все шансы ввести заболевание в длительную ремиссию и сохранить удовлетворительное качество жизни.

Существует метод оценки неврологических поражений при рассеянном склерозе – шкала EDSS, где 0 баллов – полнейшее здоровье, 10 – летальный исход от РС. Прогноз благоприятный, если человек начинает эффективную и подходящую ему терапию в референсе до 3,5 баллов. При таких показателях, как правило, человека практически ничего не беспокоит, при этом невролог по итогам осмотра может зафиксировать минимальный неврологический дефицит, например, отсутствие некоторых рефлексов, сам пациент диагностировать их не сможет. При этом данные нарушения не снижают качество жизни человека, а организм (головной и спинной мозг) имеет запас прочности. Если на этом этапе начать терапию, то воспалительные процессы в мозге и атрофия не будут выраженно прогрессировать.

Можно ли лечить рассеянный склероз по ОМС?

Да, любой гражданин РФ имеет право на получение такой помощи в своем регионе по ОМС. В Москве при наличии постоянной или временной регистрации пациент с РС также может получать всю необходимую терапию, в том числе на базе городских межокружных отделений рассеянного склероза.

Что включает в себя реабилитация пациентов с рассеянным склерозом?

Реабилитация требуется всем пациентам с установленным диагнозом РС с первых дней заболевания. Это как физическая, так и психологическая работа. Она направлена на поддержание физического здоровья и предотвращения психологических проблем. Зачастую пациенты, сталкиваясь с заболеванием, не готовы к такому обременению в молодом возрасте, отчего возникают депрессии, что снижает качество жизни и может привести к прогрессированию заболевания.

В особенности важна ранняя реабилитация после выхода пациента из обострения, направленная на возращение функций поврежденных зон.

Реабилитация направлена на поддержание физической независимости пациента и его психологическую адаптацию. Чем больше в головном и спинном мозге будет нейрональных связей, тем медленнее будет звучать прогрессирование заболевания: нейроны, имеющие «мостики» между собой, смогут компенсировать потерю функций «соседа».

Новые пути проведения нервных импульсов помогают поддерживать функций памяти, мышления, сохранять чувствительность и подвижность.

Физкультура мозга и тела должна включать в себя различные развивающие игры, занятия йогой и пилатесом, которые помогают развивать координацию движений, устойчивость и гармонизировать работу мышц, эффект показывает иппотерапия.

Пациентам может потребоваться помощь логопеда и нейрофизиолога, уролога.

Обязательно ли при РС страдают речевые и глотательные функции?

Не обязательно. Проявление той или иной симптоматики зависит от области поражения головного или спинного мозга.

Если очаг располагается в зоне, отвечающей за бульбарные функции, то может нарушаться глотание. Нарушение речи также может иметь множество причин: от нарушения чувствительности языка до поражения речевого центра.

Правда ли, что при рассеянном склерозе может ухудшаться зрение?

При рассеянном склерозе часто поражаются черепные нервы, как правило, в первую очередь зрительные. В подавляющем большинстве случаев поражение зрительного нерва диагностируется уже в дебюте РС.

Сам по себе зрительный нерв короткий, при длительном течении заболевания происходит его постепенная атрофия, зрительные нарушения нарастают.

Как избежать поражения зрительного нерва при рассеянном склерозе?

Избежать поражения зрительного нерва совсем нельзя, это необратимый процесс. Но чем раньше человек начинает получать терапию, тем лучше прогноз: процесс атрофии можно притормозить.

Можно ли беременеть женщине, страдающей рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз не является противопоказанием для беременности. Возможность реализоваться как мама является очень важной для каждой женщины и, безусловно, беременность, роды и материнство оказывают позитивное влияние на психологическое состояние пациентки с РС. Это благоприятно сказывается на течении заболевания в целом.

Как планировать беременность с рассеянным склерозом?

Основное условие планирования беременности – относительно стабильное состояние, при котором как минимум год не было обострений – на терапии или без нее.

В терапии РС сегодня используются в том числе препараты, разрешенные для применения в беременность. Они безопасны для женщины и плода, поскольку не проникают через плацентарный барьер.

Однако есть лекарства, на которых категорически нельзя беременеть. Поэтому в любом случае будущей маме важно проконсультироваться со своим лечащим врачом.

При планировании беременности также надо учитывать общее состояние пациентки, ее неврологический статус. При наличии выраженных нарушений двигательных и тазовых функций могут возникнуть серьезные сложности как с вынашиванием, так и в процессе родов.

Увеличение кратности визитов к неврологу на фоне беременности не требуется, посещать врача нужно при возникновении жалоб.

При условно благополучном и компенсированном течении РС женщина может рожать самостоятельно – естественным путем.

При рассеянном склерозе иммунная система по трагической ошибке разрушает миелиновую оболочку нервных волокон в головном и спинном мозге. В результате этого разные системы организма перестают получать сигналы из головного мозга, и возникают симптомы болезни. Впрочем, способность ясно мыслить при этом сохраняется. Еще недавно большинство пациентов с рассеянным склерозом быстро оказывались прикованными к постели. Однако за последние десятилетия врачам и исследователям удалось достичь очень большого прогресса. В этой статье мы поговорим о том, у кого и почему возникает рассеянный склероз, как его диагностируют, и обсудим современные методы лечения.

Рассеянный склероз — серьезное и непредсказуемое заболевание, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего «под удар» попадают молодые люди в самую активную фазу жизни. И хотя эта болезнь может серьезно изменить привычный ход вещей, она всё же оставляет пациентам возможность жить полной жизнью, не останавливаться и не смиряться. Пример вдохновляющей жизненной позиции при диагнозе «рассеянный склероз» подает Ирина Ясина — журналист, публицист, правозащитник [1], [2]. В 2012 году она издала автобиографическую повесть «История болезни. В попытках быть счастливой», в которой описала свою болезнь как «сущее, которое изменило мою жизнь, не исковеркало, не обворовало, а медленно и неуклонно выбивало старые привычки, устоявшиеся интересы, меняло вкусы и отношение к дому, к вещам, к любви, к чужим слабостям. Отнимая одно, всегда щедро давало другое». Даже с такой тяжелой болезнью, как рассеянный склероз, человек может справляться, не теряя желания и способности сохранять активный образ жизни. Во многом это стало возможным благодаря достижениям современной медицины. В этой статье мы обсудим, у каких людей и при каких обстоятельствах может возникать рассеянный склероз, каковы механизмы развития болезни и способы ее лечения. Поговорим и о том, где искать хорошие источники информации о заболевании, и обсудим пациентские организации.

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) впервые описал в 1868 году французский невролог Жан Мартен Шарко (Jean-Martin Charcot). Сейчас это одно из наиболее распространенных хронических заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), поражающее людей практически всех возрастов во многих частях света, однако отдающее «предпочтение» молодым европеоидным женщинам, проживающим в северных широтах. При РС иммунная система организма атакует свой собственный миелин — оболочку, окружающую аксоны нервных клеток и влияющую на скорость передачи по ним электрического импульса (рис. 1) [3]. Оставшись без защитного миелинового слоя, волокна нервных клеток становятся уязвимыми и могут погибнуть. Снижение скорости нервных импульсов и гибель нервных волокон приводят к появлению неврологических симптомов (см. раздел «Симптомы рассеянного склероза»). Учитывая, что разные доли головного мозга отвечают за различные функции организма, в зависимости от того, в каком месте произошла демиелинизация аксонов, будут проявляться разные симптомы. Именно поэтому РС называют аутоиммунным (иммунная система работает против собственного организма), демиелинизирующим (разрушается миелин) и нейродегенеративным (повреждаются нервные волокна) заболеванием.

Так как демиелинизация и нейродегенерация происходят постепенно, развивающийся РС может длительное время никак не проявляться. Этот скрытый период болезни может продолжаться вплоть до нескольких лет. Диагностика РС достаточно сложна и требует времени, а кроме того, нет надежных методов прогнозирования заболевания и его лечения. Всё это наряду с широким распространением делает РС одним из самых социально значимых заболеваний, а его изучение — одной из важнейших медико-биологических задач.

Очаги демиелинизации при РС выглядят как уплотнения, которые врачи впервые обнаружили в 19 веке в мозге пациентов, умерших от РС. Эти очаги получили название «склероз», что в переводе с греческого означает «рубец». Сейчас патологи называют их «бляшками рассеянного склероза», и они являются важнейшим признаком заболевания. Размеры бляшек варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, и с течением болезни очаги демиелинизации могут появляться во всё новых местах ЦНС — рассеиваться. Именно поэтому болезнь называется «рассеянный склероз».

Факторы риска и эпидемиология

Большинство заболеваний человека считаются комплексными, то есть развивающимися вследствие взаимодействия генетических, эпигенетических и внешних факторов. К таким заболеваниям относится и РС. Он возникает у людей с генетической предрасположенностью в результате воздействия на организм факторов внешней среды, запускающих патологические механизмы. Генетическая предрасположенность отвечает за риск развития РС только на 30%. Оставшиеся 70% связаны с вкладом негенетических факторов. Ниже мы выясним, что может влиять на риск развития РС, однако стόит сразу упомянуть, что однозначно предсказать возникновение болезни по этим факторам невозможно.

Генетика и эпигенетика

Наиболее убедительно роль наследственности показана в близнецовых исследованиях. Если болезнь находится под генетическим контролем, то РС должен проявляться у однояйцевых близнецов (с полностью идентичным геномом) чаще, чем у разнояйцевых (с неидентичными геномами). Для однояйцевых близнецов вероятность развития РС составляет 25%, а для двойняшек — только 5% [4]. Семейные случаи РС достаточно редки (в среднем около 5%), и чем более далеких родственников мы рассматриваем, тем ниже риск заболевания.

За исключением семейных случаев, РС не передается по наследству. С вероятностью 98% у ребенка, родитель которого болен РС, болезнь НЕ разовьется. Однако наследуется генетическая предрасположенность к заболеванию: варианты генов (аллели), определяющие предрасположенность к РС, могут передаваться от родителей детям. Предрасположенность к РС складывается из эффекта нескольких генов, вклад каждого из которых невелик. У разных пациентов за развитие болезни могут отвечать разные комбинации генов. Таким образом, РС — это типичное полигенное заболевание [5].

Но для того чтобы развился РС, недостаточно одной генетической предрасположенности. Необходимо влияние и остальных факторов риска, к которым, помимо воздействий внешней среды (см. ниже), относят эпигенетическую регуляцию [6], [7], [8]. Сигналы из внешней среды с помощью эпигенетических механизмов (ковалентной модификации ДНК и/или гистонов и действия малых регуляторных РНК) определяют, какие именно гены будут активными, а какие — нет.

Возраст, пол и этническая принадлежность

РС — это болезнь молодых. Пик заболеваемости приходится на самый активный период жизни человека — 20–40 лет. Однако болезнь может развиться даже у детей. Как правило, чем позже начинается РС, тем тяжелее он протекает. Женщины заболевают примерно в три раза чаще мужчин, но зато у мужчин чаще развивается более тяжелая форма болезни.

Повышенная заболеваемость среди женщин характерна не только для РС, но и для некоторых других аутоиммунных патологий (например, ревматоидного артрита и системной красной волчанки [13]). Предполагают, что дело тут во влиянии половых гормонов, которые, помимо физиологических и поведенческих функций, регулируют еще и иммунный ответ. Например, у беременных пациенток с РС состояние существенно улучшается, однако после родов течение болезни вновь ухудшается, что может быть связано с падением уровня эстрогенов. Беременность относится к одним из самых сильных индукторов иммунологической толерантности, то есть способности «не замечать» возможные патогены. Гормоны беременности способствуют резкому увеличению количества регуляторных T- и B-лимфоцитов, которые ослабляют развитие иммунного ответа и снижают угрозу отторжения плода организмом матери [14]. Эти же клетки формируют временную толерантность к собственным антигенам (аутоантигенам) при РС, ослабляя проявления болезни.

РС встречается в большинстве этнических групп: европейской, африканской, азиатской, латиноамериканской. Заболеванию практически не подвержены эскимосы, венгерские цыгане, норвежские саамы, коренные жители Северной Америки, Австралии и Новой Зеландии и некоторые другие.

Факторы внешней среды

Территория проживания. В мире насчитывается около 2,5 млн пациентов с РС, из которых в России, по оценкам экспертов, проживает примерно 200 тысяч. Чаще всего РС встречается у жителей Северной Европы и Канады (рис. 2).

Частота РС увеличивается по мере удаления от экватора на север. Чем дальше территория от экватора, тем меньше она получает солнечного света. Под действием ультрафиолетового излучения в коже синтезируется витамин D, который затем превращается в свою активную форму — кальцитриол. Это вещество обладает гормональной активностью и участвует в формировании костной ткани, регуляции клеточного деления и дифференцировки иммунных клеток. Дефицит витамина D сказывается на дифференцировке регуляторных Т-лимфоцитов, сдерживающих иммунный ответ на аутоантигены. Но, хотя низкий уровень витамина D повышает вероятность развития РС [15], это вовсе не означает, что постоянный прием витамина D предотвратит болезнь. Тем не менее у пациентов с РС, получавших этот витамин в качестве пищевой добавки, облегчалось течение болезни [16].

Установлено, что миграция людей из одного географического района в другой влияет на риск развития РС [17]. Иммигранты и их потомки, как правило, «принимают на себя» уровень риска, характерный для нового места жительства, причем, если переселение произошло в раннем детстве, новый риск дает о себе знать сразу, а если это случилось после пубертатного периода, то эффект проявится только в следующем поколении. Предполагают, что этот эффект опосредован изменением уровня гормонов во время полового созревания.

Инфекции. Риск развития РС могут повысить и инфекционные агенты, в первую очередь некоторые вирусы: вирус Эпштейна-Барр (вирус простого герпеса (ВПГ) типа 4), цитомегаловирус (ВПГ типа 5), ВПГ типа 6, некоторые ретро- и полиомавирусы [18]. Особое внимание исследователи уделяют вирусу Эпштейна-Барр [19], [20], [21], вызывающему мононуклеоз. У детей раннего возраста это заболевание, как правило, протекает легко или даже незаметно, в старшем возрасте клинические проявления неспецифичны, а к 40 годам 90% людей уже заражены этим вирусом, но совсем не обязательно из-за него болели. Однажды попав в организм, вирус остается там навсегда. Один из возможных механизмов провокации РС связан с проникновением вируса в ЦНС (в частности, в головной мозг), где он атакует клетки, производящие миелин, — олигодендроциты. Это может вызвать иммунный ответ, при котором CD8+ Т-лимфоциты, атакуя вирус, заодно повреждают олигодендроциты и нейроны «дружеским огнем». Дело тут может быть в молекулярной мимикрии — когда вирус «подделывается» под некоторые белки организма (например, миелин). Однако эта теория всё еще считается спорной.

Кишечный микробиом. Несмотря на то, что кишечный микробиом — не совсем фактор внешней среды, мы рассмотрим его в этом разделе, т.к. изменение его состава из-за внешних обстоятельств может быть связано с возникновением аутоиммунитета. Практически общепризнано, что наш кишечный микробиом активно участвует в развитии иммунной системы и поддержании ее работы [22]. Бактерии, населяющие кишечник, помогают иммунным клеткам распознавать антигены и игнорировать аутоантигены. В исследованиях на модельных животных и человеке показано, что иногда по роковой случайности антигены микроорганизмов пищеварительного тракта, которые для иммунных клеток служат этакими тренажерами по распознаванию бактериальных антигенов, провоцируют запуск аутоиммунных механизмов и прогрессирование демиелинизации [23], [24].

Другие внешние факторы риска — курение и диета. Курение увеличивает как риск возникновения болезни, так и скорость ее прогрессирования, а диета с преобладанием насыщенных/животных жиров может повышать риск возникновения РС. Впрочем, эти результаты пока лучше считать предварительными.

Патогенез рассеянного склероза

Что же происходит внутри организма пациента с РС? В этой статье речь пойдет только о ремиттирующей форме РС (см. ниже), в случае прогрессирующего РС механизмы несколько отличаются [25]. Чтобы лучше понимать изложенные далее молекулярные иммунологические детали, рекомендуем сначала ознакомиться с вводной статьей этого цикла: «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» [26].

В какой момент начинается болезнь? Оказывается, несмотря на то что при РС повреждается прежде всего ЦНС, запуск аутоиммунных процессов происходит не в ней [27]. Активация аутореактивных Т- и В-лимфоцитов происходит на периферии — в первую очередь в лимфоузлах.

Откуда в организме аутореактивные лимфоциты?

Аутореактивные лимфоциты обладают повышенным аутоиммунным потенциалом, то есть готовы «палить по своим», уничтожая клетки собственного организма. Они всегда присутствуют в организме здоровых людей, но находятся под строгим контролем иммунной системы. Дело в том, что все Т-лимфоциты проходят «обучение» в тимусе; важной частью этого обучения является так называемая негативная селекция: иммунные клетки, нацеленные на аутоантигены, просто уничтожаются. Смысл этой операции заключается как раз в том, чтобы предотвратить аутоиммунные реакции, но несовершенство механизмов обучения приводит к тому, что часть Т-лимфоцитов, распознающих аутоантигены, всё-таки покидает пределы тимуса и может стать причиной неприятностей.

А теперь поэтапно разберем механизмы развития РС.

Первичная активация лимфоцитов

Для того чтобы аутореактивные лимфоциты смогли добраться до ЦНС, сначала должна произойти их активация вне ЦНС (рис. 3) [28]. Это позволит им преодолеть защитные механизмы головного мозга. Сигналом к первичной активации аутореактивных клеток служит презентация им антигена или аутоантигена антигенпрезентирующими клетками (АПК). Активировать аутореактивные Т- и B-лимфоциты могут бактериальные суперантигены — вещества, которые вызывают массовую неспецифическую активацию. Т-лимфоциты могут активироваться и по механизму молекулярной мимикрии (см. выше), а также собственными антигенами, иммуногенность которых повышена, например, при хроническом воспалении.

Активация аутореактивных Т- и B-лимфоцитов приводит к преобладанию патологических клеток над популяциями Тreg и Тh2, поддерживающими иммунологическое равновесие. Патологические клетки создают «воспалительный фон», необходимый для развития аутоиммунного повреждения, и сами приобретают способность воспринимать специальные сигналы, позволяющие им мигрировать в ЦНС, где они смогут нанести свой главный удар.

Отмена привилегий: как аутореактивные лимфоциты проникают в головной мозг

Многочисленные эксперименты показали, что инициировать иммунный ответ в ЦНС гораздо труднее, чем в других структурах тела: головной мозг называют иммунологически привилегированным органом [29]. С аутоантигенами нервной системы история очень интересная: во время обучения в тимусе Т-лимфоциты просто не встречаются с некоторыми из них (включая миелин), а значит, не учатся их распознавать (игнорировать) [30]. Организм так пытается предотвратить развитие иммунного ответа в головном мозге. Кроме того, Т-лимфоциты не способны распознавать аутоантигены здоровой ЦНС, так как в ее клетках синтезируется очень мало молекул главного комплекса гистосовместимости типов I и II, необходимых для презентирования. Еще одна линия защиты головного мозга — гематоэнцефалический барьер (ГЭБ), изолирующий ЦНС от кровеносного русла (рис. 4).

Сосуды головного мозга здоровых людей непроницаемы для циркулирующих в крови клеток. Однако некоторые иммунные клетки всё же способны преодолевать ГЭБ. Спинномозговую жидкость (ликвор) от кровеносного русла отделяет гематоликворный барьер. Т-лимфоциты в рамках иммунологического надзора «патрулируют» ликворосодержащие анатомические пространства головного и спинного мозга. Если в ЦНС всё в порядке, клетки уходят обратно в кровеносное русло через сосудистое сплетение. Из этого следует, что изоляция ЦНС не абсолютна.

Следующий (после первичной активации аутореактивных клеток) ключевой этап развития РС — увеличение проницаемости ГЭБ. Под действием воспалительных цитокинов, производимых активированными клетками Th1 и Th17, происходит целая череда роковых событий:

• различные иммунные клетки начинают производить хемокины (цитокины, регулирующие миграцию клеток иммунной системы), которые «созывают» лимфоциты в капилляры головного мозга;
• эндотелиальные клетки производят больше молекул адгезии на своей поверхности, что приводит к «заякориванию» лимфоцитов на стенках сосудов;
• развивающееся воспаление усиливает синтез ферментов (матриксных металлопротеиназ), которые нарушают плотные контакты в эндотелии, в результате чего в ГЭБ появляются бреши, облегчающие массовую миграцию патологических клеток из сосудистого русла в ЦНС.

Вторичная активация лимфоцитов

Итак, активированные Т- и В-лимфоциты, специфичные к компонентам миелина, преодолев ГЭБ, попадают в ЦНС, где во множестве представлены их мишени. В ЦНС миелиновая оболочка аксонов сформирована мембраной специализированных клеток — олигодендроцитов. Их отростки накручиваются на аксон по спирали наподобие изоляционной ленты [3]. С химической точки зрения миелин — это комплекс липидов (70–75%) с белками (25–30%). И именно белки миелина становятся основными аутоантигенами при РС. Активированные на периферии лимфоциты продолжают синтезировать воспалительные цитокины, которые, в свою очередь, активируют резидентные АПК — микроглиальные клетки и астроциты, которые презентируют аутоантигены миелина Т-хелперам, попавшим в ЦНС (рис. 5) [31]. Это и есть сигнал к повторной (вторичной) активации.

Повторно активированные патологические клетки продолжают усиленно вырабатывать воспалительные цитокины, которые подстегивают презентацию аутоантигенов ЦНС. Кроме того, активированные макрофаги синтезируют разнообразные нейротоксические соединения, а В-лимфоциты — антитела к белкам и липидам миелиновой оболочки, повреждающие эту оболочку. В то же время Treg и Тh2 пытаются сохранить иммунологическое равновесие.

Нейродегенерация в центральной нервной системе

Нейродегенерация — это гибель нервных клеток, приводящая в конечном итоге к полной остановке передачи нервного импульса. При РС она развивается независимо от аутоиммунного воспаления [33]. Так, нейровизуализация (магнитно-резонансная томография, МРТ) фиксирует признаки нейродегенерации уже на ранних стадиях болезни.

Существует несколько возможных механизмов, ведущих к нейродегенерации при РС. Один из них — вызываемая глутаматом эксайтотоксичность, приводящая к гибели олигодендроцитов и нейронов. Глутамат — важнейший возбуждающий медиатор ЦНС [34] — сам по себе токсичен, и после того как выполнит свою функцию, должен быстро удаляться. Однако при РС по разным причинам этого не происходит. Более того, активированные T-лимфоциты сами служат источником глутамата. Не удивительно, что в головном мозге пациентов с РС обнаруживают повышенное его содержание.

Еще один механизм связан с перераспределением ионных каналов и изменением их проницаемости в аксонах нейронов, что приводит к нарушению ионного баланса, а для аксона заканчивается повреждением и гибелью.

И наконец, причиной нейродегенерации может стать нарушение баланса факторов ремиелинизации (фактора роста нервов и нейротрофического фактора головного мозга), необходимых для выживания олигодендроцитов и нейронов.

Перечисленные выше процессы могут вести к нейродегенерации, из-за которой нарушается передача нервного импульса и развивается характерная для РС симптоматика.

***

Итак, описанная череда патологических событий приводит к образованию на нервных волокнах участков демиелинизации, гибели олигодендроцитов и нейродегенерации. Снижается скорость передачи нервного импульса от нейрона к нейрону, в результате чего разные системы организма перестают получать сигналы из головного мозга, и возникают симптомы заболевания.

Cимптомы рассеянного склероза и постановка диагноза

То, как именно проявится РС, зависит от места и степени повреждения нервных волокон. Поэтому симптомы РС носят неврологический характер (рис. 6) и неспецифичны. Иными словами, они свойственны и ряду других неврологических патологий, а потому прямо на РС не указывают. Иногда пациенты ретроспективно отмечают эпизод(ы) появления тех или иных симптомов за несколько месяцев/лет до первого обращения к врачу. Некоторые из таких отдаленных симптомов в молодом возрасте зачастую списываются на усталость, последствия простуды и т.д. и не воспринимаются всерьез.

Диагностика

Диагноз «рассеянный склероз» должен быть доказан. Ни один из симптомов, показателей физикального исследования или лабораторных тестов сам по себе не подтверждает наличие у человека РС. У пациентов с КИС врач может только заподозрить РС. Главный инструмент для постановки диагноза — нейровизуализация. Если в головном мозге пациента с КИС есть очаги демиелинизации (по данным МРТ), такой пациент имеет высокие шансы испытать второй эпизод неврологических симптомов с последующей постановкой диагноза «достоверный рассеянный склероз». Если на снимках пациента с КИС бляшек нет, то вероятность развития РС невелика. Для постановки диагноза «достоверный рассеянный склероз» врачу необходимо одновременно:

• найти признаки демиелинизации по крайней мере в двух разных областях ЦНС (рассеяние в пространстве);
• показать, что бляшки появились с разницей во времени;
• исключить все другие возможные диагнозы.

Таким образом, основным критерием достоверного РС является рассеяние очагов демиелинизации в пространстве и времени. После выявления на томограмме первого очага следующие снимки делают с интервалом 6 месяцев до появления второго очага (рис.  и только тогда ставят окончательный диагноз. Согласно ретроспективным оценкам, почти 50% пациентов к моменту постановки диагноза больны уже не менее пяти лет.

Лечение рассеянного склероза

Препараты, изменяющие течение рассеянного склероза

Рассеянный склероз требует пожизненного лечения. Если раньше всё сводилось к симптоматической терапии и попыткам подавить обострения заболевания, то в последние 20 лет, благодаря накопленным знаниям о механизмах развития болезни, появились препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС; в англоязычной литературе их называют disease modifying treatments). Все ПИТРС снижают активность аутоиммунного воспаления и замедляют нейродегенерацию (см. врезку); их действие направлено на формирование у пациентов устойчивой и долгой ремиссии. Незамедлительное назначение ПИТРС сразу после постановки диагноза повышает шансы на успешное лечение.

В настоящее время в мире для лечения РС одобрено более 10 ПИТРС (рис. 9) [35]. Все они с разной степенью эффективности и риска возникновения побочных эффектов применяются для лечения ремиттирующей формы РС, некоторые — для лечения вторично-прогрессирующей формы. В марте 2017 года Управление по контролю качества продуктов питания и лекарственных средств США (FDA) одобрило первый препарат для лечения первично-прогрессирующего РС — окрелизумаб (ocrelizumab), эффективность которого была подтверждена клиническими испытаниями [36].

Наиболее безопасными препаратами для лечения РС остаются интерферон-β (ИФН-β) и глатирамера ацетат (ГА), хотя их эффективность сильно варьирует у разных пациентов. Новые лекарства более эффективны, однако чем эффективнее препарат, тем выше вероятность побочных эффектов и развития осложнений.

Новые препараты для лечения рассеянного склероза

Российские исследователи под руководством академика РАН Александра Габибовича Габибова [37] из Института биоорганической химии им. академиков М.М. Шемякина и Ю.А. Овчинникова сейчас разрабатывают новое лекарство для лечения РС, которое уже прошло две фазы клинических испытаний [38]. Препарат создан с использованием липосом — искусственных липидных пузырьков, содержащих специально отобранные фрагменты миелина (пептиды) и адресно доставляющих эти фрагменты в антигенпрезентирующие клетки. По всей видимости, презентирование пептидов из липосом активирует регуляторные клетки, способные подавлять аутоиммунное воспаление в ЦНС. Во второй фазе клинических испытаний новый экспериментальный препарат вводили пациентам с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим РС, которым терапия препаратами первой линии не помогла. В результате зафиксировали стабилизацию состояния пациентов, хорошую переносимость и безопасность препарата. Эти многообещающие результаты позволяют надеяться, что в России будет одобрено новое средство для лечения РС.

Другой разрабатываемый подход направлен на активное восстановление поврежденного миелина в ЦНС. На поверхности олигодендроцитов есть белок LINGO-1, который блокирует способность этих клеток дифференцироваться и миелинизировать аксоны. В исследованиях на модельных животных показано, что моноклональные антитела блокируют LINGO-1 и таким образом обеспечивают восстановление миелина. В первой фазе клинических испытаний показана эффективность, безопасность и хорошая переносимость препарата [39]. Иной способ восстановления миелина при РС связан с активацией сигнальных путей, запускающих его синтез. Обеспечение адекватной ремиелинизации, по всей вероятности, станет частью арсенала терапии РС в будущем.

Еще одним кандидатом на роль лекарства является биотин (витамин H), высокие дозы которого, как показывают клинические испытания [40], [41], снижают темпы развития РС. Дело тут в том, что это вещество участвует в регуляции энергетического обмена и синтезе липидов, необходимых для продукции миелина олигодендроцитами. Однако ранее в исследованиях на животных моделях сообщалось о возможном тератогенном эффекте биотина, так что его судьба как лекарства при РС пока не определена.

Лечение рассеянного склероза стволовыми клетками

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Одним из перспективных подходов к лечению РС считают «перезагрузку» иммунной системы. Идея основана на том, что изменения, приводящие к появлению патологических лимфоцитов, провоцирующих РС, происходят не на уровне стволовых клеток, а гораздо позже, при их дифференцировке. Это значит, что если «перезапустить» процесс, уничтожив опасные лимфоциты и позволив иммунной системе заново восстановить свои клетки, то можно достичь серьезных улучшений.

К сожалению, повлиять на патологические изменения, уже произошедшие в организме пациента с РС, невозможно, но есть шанс затормозить или остановить процесс демиелинизации. Однако перезапуск иммунной системы довольно опасен, так как требует введения в организм потенциально смертельных токсических веществ, уничтожающих все иммунные клетки. После этого пациенту проводят трансплантацию собственных, полученных заранее, гемопоэтических стволовых клеток (дающих начало клеткам крови) [42]. Это должно привести к полному обновлению пула миелоидных и лимфоидных клеток и перенастройкам иммунологической толерантности.

Такой подход, называемый аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (АТГСК), изначально был разработан гематологами для лечения лейкозов, но уже достаточно давно исследуется в отношении РС. Пока что АТГСК рассматривают как своего рода крайнюю меру для пациентов с быстро прогрессирующим и не поддающимся терапии РС. Все испытания с участием больных РС проводились на небольших группах, что не позволяет сделать окончательных выводов об эффективности метода. Действительно, бывает так, что успешные результаты, полученные в исследованиях на малой выборке пациентов, не подтверждаются на больших группах. К сожалению, количество случаев успешного восстановления функций организма у пациентов с РС после проведения АТГСК ничтожно мало по сравнению с примерами неэффективного или осложнившегося лечения [43]. Это, однако, не мешает клиникам с сомнительной научной базой и врачам с невысокой квалификацией уже сейчас предлагать больным РС лечение АТГСК.

Клинические исследования АТГСК продолжаются, и за последнее десятилетие достигнут большой прогресс в снижении рисков, связанных с этой процедурой. После окончания рандомизированных контролируемых клинических испытаний можно будет окончательно судить о том, каким пациентам показан этот метод. По мнению экспертов, оценка пользы и риска АТГСК вкупе с доступностью эффективных препаратов моноклональных антител, позволяющих контролировать заболевание у пациентов с тяжелым течением РС, скорее всего, оставит эту пока еще не до конца проработанную технологию резервным методом лечения РС.

Применение индуцированных плюрипотентных стволовых клеток для восстановления структур ЦНС

Другие перспективные разработки для лечения РС основаны на применении индуцированных плюрипотентных стволовых клеток (ИПСК) для замещения погибших олигодендроцитов и нейронов. ИПСК, способные превращаться в разные типы клеток, можно получать с помощью «перепрограммирования», например, клеток кожи пациента. Эти исследования еще только начинаются. Так, недавно успешно завершились эксперименты по пересадке стволовых клеток, полученных из кожи больных РС, в мозг мышей, где они превратились в эффективных продуцентов миелина [44]. В другом исследовании сначала перепрограммировали стволовые клетки кожи мыши в нейронные стволовые клетки, а затем пересадили их в спинной мозг животных с демиелинизацией. В результате состояние животных улучшилось. По-видимому, пересаженные клетки выделяют вещества, стимулирующие процессы репарации ЦНС. Манипуляции со стволовыми клетками пока еще находятся на стадии детального изучения и далеки от внедрения в рутинную клиническую практику [45].

Узнать практически всё об ИПСК, технологиях их получения и рисках применения можно из статей: «Ствол и ветки: стволовые клетки» [46], «Была клетка простая, стала стволовая» [47], «Нобелевская премия по физиологии и медицине (2012): индуцированные стволовые клетки» [48], «В поисках клеток для ИПСК — шаг за шагом к медицине будущего» [49]. — Ред.

***

За последние 20 лет достигнуты огромные успехи в лечении РС. На сегодняшний день, так или иначе, все ПИТРС из арсенала неврологов направлены преимущественно на подавление аутоиммунного воспаления. В ближайшем будущем ожидается одобрение применения в клинической практике первого препарата для лечения первично-прогрессирующего РС. Благодаря клеточным технологиям удалось достичь очень хороших результатов по восстановлению утраченных функций у пациентов с РС. Однако эти случаи пока еще можно назвать единичными, а риск побочных явлений всё еще очень велик.

Можно ли предсказать течение рассеянного склероза и эффективность его лечения?

Вопрос персонализации лечения РС стоит очень остро [50]. Течение болезни невозможно предсказать, основываясь на клинических проявлениях РС. Это осложняет выбор тактики ведения конкретного пациента и создает для последнего дополнительную психологическую нагрузку. Между разными формами РС есть генетические различия, и было найдено несколько генетических маркеров [51], позволяющих предсказывать, насколько тяжело будет протекать РС, но, увы, только в рамках отдельных этносов. Пока что большинство таких исследований в мире не увенчалось успехом.

Кроме того, у разных пациентов ответ на лечение ПИТРС может варьировать: эффективность может быть как высока, так и незаметна вовсе. Дело в том, что физиологические процессы, отвечающие за метаболизм лекарств, находятся под строгим генетическим контролем. Наука, которая изучает связь генетических вариантов с различиями в этих процессах, называется фармакогенетикой [52]. Фармакогенетические исследования проводятся для того, чтобы на основании генотипа конкретного пациента как можно раньше подбирать для него наиболее эффективный препарат. Подобные исследования в отношении РС с определенным успехом проводятся с 2001 года. Найдено несколько генетических маркеров эффективности лечения препаратами ИФН-β и ГА, но для разных этносов они различаются. Например, для «русской» популяции — пациентов славянского происхождения, считающих себя и своих ближайших родственников русскими, — найден комплексный маркер (определенный набор аллелей генов иммунного ответа), у носителей которого лечение препаратами ИФН-β будет с высокой вероятностью эффективным [53]. Найден и маркер, ассоциированный с низкой эффективностью ГА, — таким пациентам, скорее всего, показано назначение альтернативного препарата.

Исследования по поиску универсальных генетических маркеров прогноза течения и лечения РС ведутся под руководством профессоров Ольги Олеговны Фаворовой и Алексея Николаевича Бойко из Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова [53], [54], [55]. Продолжение таких исследований (особенно с учетом появления новых препаратов) с привлечением тысяч пациентов из различных этнических групп может привести к созданию прогностических тестов. Это позволило бы врачу быть начеку и заранее определиться с тактикой ведения конкретного пациента.

Пациентские организации

Клинические проявления заболевания — далеко не единственное, с чем приходится бороться пациенту. Это всегда еще и страх, одиночество, чувство отчуждения и изоляции. Деятельность пациентских организаций необходима для информационной поддержки, защиты прав и интересов пациентов, решения проблем с лечением и социальной реабилитацией пациентов и членов их семей. Общероссийская общественная организация инвалидов — больных рассеянным склерозом является самой крупной российской пациентской организацией для страдающих РС. Своей главной целью она называет создание условий для повышения качества жизни граждан Российской Федерации с РС. Действительно, на своем сайте организация регулярно публикует фотоотчеты о социальных мероприятиях в разных городах России и поднимает важные вопросы, касающиеся качества жизни больных РС: там можно найти, например, обращение к министру здравоохранения с просьбой включить диметилфумарат в список жизненно необходимых лекарств.

На Информационном портале о рассеянном склерозе, созданном при поддержке фармацевтической компании Teva (производитель глатирамера ацетата), можно оставить заявку на получение психологической поддержки по телефону и письменной консультации квалифицированного юриста. На сайте есть информация о возможностях реабилитации, интервью и личные истории пациентов с РС, новости о культурных событиях Москвы.

Московское общество рассеянного склероза недавно запустило бесплатную программу реабилитации для пациентов с РС. Организованы регулярные групповые занятия йогой и лечебной физкультурой по специально разработанным методикам. Кроме того, при поддержке компании Teva создана «Карта доступности» московских медицинских, социальных, спортивных, культурных и развлекательных объектов, оборудованных для людей с ограниченной подвижностью.

На сайтах российских пациентских организаций, к сожалению, очень мало материалов, которые позволили бы больному РС узнать актуальную информацию о своем заболевании: причинах его развития, диагностике и современных методах лечения. На зарубежных пациентских порталах такая информация изложена доступным языком и очень хорошо систематизирована, там постоянно обновляются разделы о научных исследованиях в области РС. На сайтах пациентских организаций разных стран очень часто встречается информация о текущих клинических испытаниях новых препаратов и возможности зарегистрироваться для участия в них. Ниже перечислены основные англоязычные организации пациентов с РС:

• Великобритания: Multiple Sclerosis Society of Great Britain, Multiple sclerosis trust;
• Австралия: National Multiple Sclerosis Society of Australia;
• Канада: Multiple Sclerosis Society of Canada;
• США: National multiple sclerosis society, Multiple Sclerosis Association of America;
• Новая Зеландия: Multiple sclerosis. Society of New Zealand.

Сейчас большинство больных РС при условии своевременного и правильно подобранного лечения могут жить полной жизнью. Люди, находясь практически в любой точке земного шара, каждый день остаются в контакте друг с другом, находят друг у друга поддержку и понимание. Страница Ирины Ясиной на Фейсбуке обновляется практически каждый день. Можно только восхищаться тем, насколько активный образ жизни ведет автор, рассказывая о путешествиях, впечатлениях, делясь восприятием разных событий, оставаясь при этом открытой своей аудитории, а иногда и поддерживая ее. Решение о том, насколько использовать собственные возможности и участвовать в жизни общества, быть ли счастливыми и свободными, всегда зависит только от нас самих.

1. Ясина И. (2012). Женщины, сильные духом: Ирина Ясина. Сайт Forbes;
2. Ясина И. (2011). История болезни. Знамя. 5;
3. Обёртка для аксона;
4. Willer C.J., Dyment D.A., Risch N.J., Sadovnick A.D., Ebers G.C., Canadian Collaborative Study Group. (2003). Twin concordance and sibling recurrence rates in multiple sclerosis. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 100, 12877–12882;
5. Jill A. Hollenbach, Jorge R. Oksenberg. (2015). The immunogenetics of multiple sclerosis: A comprehensive review. Journal of Autoimmunity. 64, 13-25;
6. Jimmy L Huynh, Patrizia Casaccia. (2013). Epigenetic mechanisms in multiple sclerosis: implications for pathogenesis and treatment. The Lancet Neurology. 12, 195-206;
7. Баулина Н.М., Кулакова О.Г., Фаворова О.О. (2016). МикроРНК: роль в развитии аутоиммунного воспаления. Acta Naturae. 1, 23–36;
8. Эпигенетика: невидимый командир генома;
9. Загадочная генетика «загадочной болезни кожи» — витилиго;
10. GWAS и психогенетика: консорциумы в поисках ассоциаций;
11. Генетика псориаза: иммунитет, барьерная функция кожи и GWAS;
12. V. V. Bashinskaya, O. G. Kulakova, A. N. Boyko, A. V. Favorov, O. O. Favorova. (2015). A review of genome-wide association studies for multiple sclerosis: classical and hypothesis-driven approaches. Hum Genet. 134, 1143-1162;
13. Системная красная волчанка: болезнь с тысячью лиц;
14. Konstantinos Patas, Jan Broder Engler, Manuel A. Friese, Stefan M. Gold. (2013). Pregnancy and multiple sclerosis: feto-maternal immune cross talk and its implications for disease activity. Journal of Reproductive Immunology. 97, 140-146;
15. Ascherio A., Munger K.L., Giovannucci E. (2011). Sun exposure and vitamin D are independent risk factors for CNS demyelination. Neurology. 77, 1405–1406;
16. L. Airas. (2015). Hormonal and gender-related immune changes in multiple sclerosis. Acta Neurol Scand. 132, 62-70;
17. J. G. McLeod, S. R. Hammond, J. F. Kurtzke. (2011). Migration and multiple sclerosis in immigrants to Australia from United Kingdom and Ireland: a reassessment. I. Risk of MS by age at immigration. J Neurol. 258, 1140-1149;
18. Alberto Ascherio, Kassandra L. Munger. (2007). Environmental risk factors for multiple sclerosis. Part I: The role of infection. Ann Neurol.. 61, 288-299;
19. От поцелуя до лимфомы один вирус;
20. A. G. Gabibov, A. A. Belogurov, Y. A. Lomakin, M. Y. Zakharova, M. E. Avakyan, et. al.. (2011). Combinatorial antibody library from multiple sclerosis patients reveals antibodies that cross-react with myelin basic protein and EBV antigen. The FASEB Journal. 25, 4211-4221;
21. Michael P Pender, Scott R Burrows. (2014). Epstein–Barr virus and multiple sclerosis: potential opportunities for immunotherapy. Clin Trans Immunol. 3, e27;
22. Микробиом кишечника: мир внутри нас;
23. Kiel Telesford, Javier Ochoa-Repáraz, Lloyd H. Kasper. (2014). Gut Commensalism, Cytokines, and Central Nervous System Demyelination. Journal of Interferon & Cytokine Research. 34, 605-614;
24. Kerstin Berer, Marsilius Mues, Michail Koutrolos, Zakeya Al Rasbi, Marina Boziki, et. al.. (2011). Commensal microbiota and myelin autoantigen cooperate to trigger autoimmune demyelination. Nature. 479, 538-541;
25. E. V. Popova, V. V. Bryukhov, A. N. Boyko, M. V. Krotenkova. (2016). Primary-progressive multiple sclerosis as an atypical demyelinating process. Z. nevrol. psikhiatr. im. S.S. Korsakova. 116, 42;
26. Иммунитет: борьба с чужими и… своими;
27. Calliope A. Dendrou, Lars Fugger, Manuel A. Friese. (2015). Immunopathology of multiple sclerosis. Nat Rev Immunol. 15, 545-558;
28. Volker Brinkmann, Andreas Billich, Thomas Baumruker, Peter Heining, Robert Schmouder, et. al.. (2010). Fingolimod (FTY720): discovery and development of an oral drug to treat multiple sclerosis. Nat Rev Drug Discov. 9, 883-897;
29. Antoine Louveau, Tajie H. Harris, Jonathan Kipnis. (2015). Revisiting the Mechanisms of CNS Immune Privilege. Trends in Immunology. 36, 569-577;
30. Ludger Klein, Bruno Kyewski, Paul M. Allen, Kristin A. Hogquist. (2014). Positive and negative selection of the T cell repertoire: what thymocytes see (and don’t see). Nat Rev Immunol. 14, 377-391;
31. Baranzini S.E. and Hauser S.L. (2002). Large-scale gene-expression studies and the challenge of multiple sclerosis. Genome Biol. 3, reviews1027;
32. Активный кислород: друг или враг, или О пользе и вреде антиоксидантов;
33. Céline Louapre, Catherine Lubetzki. (2015). Neurodegeneration in multiple sclerosis is a process separate from inflammation: Yes. Multiple Sclerosis Journal. 21, 1626-1628;
34. Очень нервное возбуждение;
35. Soelberg Sorensen P. (2016). Safety concerns and risk management of multiple sclerosis therapies. Acta Neurol. Scand.;
36. Xavier Montalban, Stephen L. Hauser, Ludwig Kappos, Douglas L. Arnold, Amit Bar-Or, et. al.. (2017). Ocrelizumab versus Placebo in Primary Progressive Multiple Sclerosis. N Engl J Med. 376, 209-220;
37. Лаборатория биокатализа ИБХ: дизайнерские ферменты и клоны-мятежники;
38. Alexey Belogurov, Konstantin Zakharov, Yakov Lomakin, Kirill Surkov, Sergey Avtushenko, et. al.. (2016). CD206-Targeted Liposomal Myelin Basic Protein Peptides in Patients with Multiple Sclerosis Resistant to First-Line Disease-Modifying Therapies: A First-in-Human, Proof-of-Concept Dose-Escalation Study. Neurotherapeutics. 13, 895-904;
39. Jonathan Q. Tran, Jitesh Rana, Frederik Barkhof, Isaac Melamed, Hakop Gevorkyan, et. al.. (2014). Randomized phase I trials of the safety/tolerability of anti-LINGO-1 monoclonal antibody BIIB033. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 1, e18;
40. Frédéric Sedel, Caroline Papeix, Agnès Bellanger, Valérie Touitou, Christine Lebrun-Frenay, et. al.. (2015). High doses of biotin in chronic progressive multiple sclerosis: A pilot study. Multiple Sclerosis and Related Disorders. 4, 159-169;
41. Tourbah A., Lebrun-Frenay C., Edan G., Clanet M., Papeix C., Vukusic S. et al. (2016). MD1003 (high-dose biotin) for the treatment of progressive multiple sclerosis: A randomised, double-blind, placebo-controlled study. Mult. Scler. 22, 1719–1731;
42. Кем быть? Как гемопоэтическая стволовая клетка выбирает профессию;
43. Harold L Atkins, Marjorie Bowman, David Allan, Grizel Anstee, Douglas L Arnold, et. al.. (2016). Immunoablation and autologous haemopoietic stem-cell transplantation for aggressive multiple sclerosis: a multicentre single-group phase 2 trial. The Lancet. 388, 576-585;
44. Panagiotis Douvaras, Jing Wang, Matthew Zimmer, Stephanie Hanchuk, Melanie A. O’Bara, et. al.. (2014). Efficient Generation of Myelinating Oligodendrocytes from Primary Progressive Multiple Sclerosis Patients by Induced Pluripotent Stem Cells. Stem Cell Reports. 3, 250-259;
45. Снежный ком проблем с плюрипотентностью;
46. Ствол и ветки: стволовые клетки;
47. Была клетка простая, стала стволовая;
48. Нобелевская премия по физиологии и медицине (2012): индуцированные стволовые клетки;
49. В поисках клеток для ИПСК — шаг за шагом к медицине будущего;
50. От медицины для всех — к медицине для каждого!;
51. Alessandro Didonna, Jorge R. Oksenberg. (2015). Genetic determinants of risk and progression in multiple sclerosis. Clinica Chimica Acta. 449, 16-22;
52. «Омики» — эпоха большой биологии;
53. Olga G Kulakova, Ekaterina Yu Tsareva, Dmitrijs Lvovs, Alexander V Favorov, Alexey N Boyko, Olga O Favorova. (2014). Comparative pharmacogenetics of multiple sclerosis: IFN-β versus glatiramer acetate. Pharmacogenomics. 15, 679-685;
54. Ivan Kiselev, Vitalina Bashinskaya, Olga Kulakova, Natalia Baulina, Ekaterina Popova, et. al.. (2015). Variants of MicroRNA Genes: Gender-Specific Associations with Multiple Sclerosis Risk and Severity. IJMS. 16, 20067-20081;
55. V.V. Bashinskaya, O.G. Kulakova, I.S. Kiselev, N.M. Baulina, A.V. Favorov, et. al.. (2015). GWAS-identified multiple sclerosis risk loci involved in immune response: Validation in Russians. Journal of Neuroimmunology. 282, 85-91.

Примечание Лахта Клиники. Ежегодно с 1 марта в мире проводится Месяц осведомленности о рассеянном склерозе (Multiple Sclerosis Awareness Month, причем многозначное слово «Awareness» в данном контексте можно понимать и как «бдительность», и как «узнавание», «осознание» и т.п.). На момент публикации данного материала очередная кампания подходит к концу, и мы считаем целесообразным дополнить статью «Рассеянный склероз», размещенную на нашем сайте, анализом некоторых ложных представлений об этом тяжелом заболевании.

Рассеянный склероз (множественный склероз) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором поражается как головной, так и спинной мозг. На сегодняшний день не существует способов обратить процесс или, тем более, обернуть его вспять, поэтому применяется эффективное паллиативное лечение, задачей которого является замедление развития болезни, смягчение ее многочисленных неврологических симптомов, отдаление сроков инвалидизации.

По данным на 2016 год, как сообщал ведущий медицинский журнал мира The Lancet, рассеянный склерозом страдали на земном шаре 2.2 миллиона человек. Известно, что это иммуно-опосредованный процесс, и большинство экспертов относят его к аутоиммунным заболеваниям. С другой стороны, рассеянный склероз относится к рубрике демиелинизирующих заболеваний, поскольку разрушается защитная и электроизолирующая белковая (миелиновая) оболочка нервных волокон. Это приводит к нарушениям связей между центральной нервной системой и прочими системами организма.

Поэтому клинические проявления рассеянного склероза могут обнаруживаться где угодно и, в частности, включать:

— онемения, покалывания и другие парестезии;

— проблемы со зрением;

— мышечные спазмы и слабость;

— хроническую усталость;

— тревожные и/или депрессивные расстройства;

— боли различного характера;

— ограничения подвижности;

— нарушения речи и глотания, и т.д.

В некоторых случаях симптоматика с течением времени медленно нарастает, что называют первичным прогрессирующим рассеянным склерозом. Другие пациенты переживают приступы, «атаки», обострения, в ходе которых имевшиеся проявления болезни усугубляются или появляются новые симптомы. Этот тип течения называют возвратно-ремиттирующим.

Общее состояние некоторых пациентов с возвратно-ремиттирующей формой постепенно ухудшается, что определяется как вторичный прогрессирующий рассеянный склероз.

К настоящему времени остается неясным, почему у одних людей это заболевание развивается, а у других нет. Предполагается, что патогенетическую роль могут играть средовые (экологические) и наследственные факторы. А поскольку механизмы развития неизвестны, то в отношении рассеянного склероза (и многих других этиопатогенетически неясных болезней) существует масса устойчивых мифов и заблуждений. В данной статье рассмотрим девять основных из них.

1. Любой человек с рассеянным склерозом нуждается в инвалидном кресле-каталке

Это именно миф. В действительности, как разъясняет Общество изучения рассеянного склероза, все наоборот: большинство пациентов обходятся без инвалидного кресла.

По данным PubMed Central (база данных Институтов здравоохранения США. – прим. Лахта Клиники), через 15 лет от момента установления диагноза лишь 20% больных рассеянным склерозом вынуждены пользоваться креслом-каталкой, костылями или подпоркой для хоьбы. Этим медико-статистическим исследованием занималась, в частности, врач-невролог Лорен А. Ролак.

В материалах Общества изучения рассеянного склероза отмечается: «Когда болезнь начинает ограничивать вашу подвижность, возможно, будет трудно решиться на использование палочки для ходьбы, специального скутера или кресла-каталки. Но когда вы начнете пользоваться чем-то из этих средств, то быстро убедитесь, – как убедились многие люди до вас, – насколько это просто и насколько это помогает сохранить свою независимость».

1. При рассеянном склерозе невозможно работать

И это – миф. Многие пациенты с рассеянным склерозом годами остаются незаменимыми членами своих рабочих коллективов и команд. Да, проблемы возможны, и некоторые люди могут столкнуться с необходимостью пересмотра дальнейших карьерных путей и планов. Однако это вовсе не является неизбежным для каждого. Сегодня «…люди с диагностированным рассеянным склерозом продолжают работать в течение длительного времени». Национальное общество изучения рассеянного склероза допускает, однако, что «некоторые заболевшие сразу решают оставить работу, услышав диагноз или пережив первое серьезное обострение; к такому решению человека нередко подталкивает семья либо лечащий врач».

Вместе с тем, этот выбор во многих случаях оказывается слишком поспешным: решение нельзя принимать на высоте симптоматики. Существует масса вариантов паллиативной терапии, постоянно разрабатываются новые технологии, стратегии контроля болезни, а также ресурсы правовой защиты и общественной поддержки. В совокупности все это поможет вам сохранять за собой рабочее место как можно дольше.

Действительно, привычная работа идет больным на пользу, что также было подтверждено специальными исследованиями: «Вдобавок к обеспечению финансовой безопасности, трудоустройство способно внести значительный вклад в физическое и психическое благополучие людей, страдающих рассеянным склерозом, поскольку является источником социального взаимодействия и поддержки, чувства идентичности, наличия целей и перспектив».

Прим. Лахта Клиники. С 2019 года в Российской Федерации реализуется проект «Неограниченные возможности», задачей которого выступает обеспечение трудоустройства пациентов с рассеянным склерозом. Программу осуществляет Межрегиональное Московское общество рассеянного склероза при активном участии ряда общественных и коммерческих организаций.

1. Рассеянный склероз развивается только у пожилых людей

В действительности у большинства пациентов с рассеянным склерозом первые симптомы появились в возрасте от 20 до 40 лет. И хотя процесс может начаться на любом этапе жизни, случаи манифестации после 50 лет являются сравнительно редкими. Вместе с тем, авторы одного из исследований обращают внимание на то, что дифференцировать начало рассеянного склероза от других подобных заболеваний у людей пожилого возраста может быть очень непросто, поэтому такие случаи на самом деле могут оказаться гораздо более частым явлением, чем принято считать.

1. Людям с рассеянным склерозом нельзя выполнять физические упражнения

Неправда. Физическая активность помогает контролировать симптомы, продлевая баланс и силу.

Миф о том, что при рассеянном склерозе любые упражнения невозможны или противопоказаны, очень распространен. В базе PubMed есть публикации, авторы которых отмечают: некоторые больные с диагностированным рассеянным склерозом сворачивают всякую физическую активность, опасаясь, что она может спровоцировать усугубление симптоматики. На самом же деле: «Физические упражнения должны рассматриваться как безопасное и эффективное средство реабилитации больных рассеянным склерозом. Полученные доказательства свидетельствуют о том, что индивидуализированные и контролируемые врачом комплексы упражнений позволяют поддерживать и улучшать форму, функциональные возможности и качество жизни в целом, равно как и редуцировать те симптомы, которые при данном заболевании поддаются редукции».

В прошлом году Национальное общество изучения рассеянного склероза в сотрудничестве с группой экспертов опубликовало подробные рекомендации для пациентов, касающиеся физической активности. Кроме прочего, в рекомендациях подчеркивается:

«Работники здравоохранения должны разъяснять больным необходимость уделять [как минимум] 150 минут в неделю физическим упражнениям, и столько же – активному отдыху. […] Выходить на этот уровень следует постепенно, отталкиваясь от индивидуальных возможностей, предпочтений и безопасности пациента».

Совершенно необходимо проконсультироваться с врачом, прежде чем приступать к новому образу жизни и осваивать системы упражнений.

1. Если мои симптомы минимальны, никакие лекарства мне не нужны

Согласно современным публикациям экспертов, лечение при рассеянном склерозе должно проводиться даже в тех случаях, когда болезнь протекает малосимптомно.

На ранних этапах развития заболевания симптоматика и в самом деле может не причинять ощутимых проблем. Однако безотлагательное начало лечения под долгосрочным постоянным наблюдением врача способно замедлить прогрессирование симптомов.

Этот эффект также был специально исследован, и в 2016 году были опубликованы данные, согласно которым «Имеются статистические ассоциации между ранним начало лечения и более благоприятным клиническим исходом».

1. Женщины с рассеянным склерозом должны избегать беременности

Еще одно распространенное заблуждение заключается в том, что рассеянный склероз может снижать фертильность и создавать проблемы с вынашиванием беременности. Это именно заблуждение.

Как поясняют специалисты Multiple Sclerosis Trust, «беременность не должна связываться с высоким риском на том лишь основании, что у будущей матери выявлен рассеянный склероз. Если вы страдаете этим заболеванием, вероятность выкидыша или врожденных аномалий не отличается от среднестатистического уровня в общей популяции».

Более того, при возвратно-ремиттирующем типе течения беременные пациентки переживают рецидивы и обострения реже, чем обычно. Риск обострения возвращается к исходному уровню лишь полгода спустя после родов.

В 2019 году Association of British Neurologists опубликовала консенсусное руководство по ведению беременности у женщин с рассеянным склерозом, – на всем протяжении, начиная от консультирования на этапе планирования семьи и до послеродового сопровождения. Кроме прочего, авторы рекомендуют не прерывать поддерживающую медикаментозную терапию в связи с тем, что планируется деторождение в будущем.

1. Если у меня рассеянный склероз, он будет и у моих детей

Наследственный фактор имеет определенное значение, однако рассеянный склероз не является собственно генетической болезнью и не передается напрямую, сколько-нибудь предсказуемым образом, от родителей к детям.

Накопленные наблюдения показывают, что если у одного из гомозиготных близнецов начинается рассеянный склероз, риск развития той же болезни у второго близнеца варьирует в пределах 20-40%. Для гетерозиготных близнецов риск и того меньше: 3-5%.

Иными словами, гены как-то вовлечены в развитие болезни, однако главный пусковой механизм все же не в них.

Согласно актуальным данным Общества по изучению рассеянного склероза, при наличии этого заболевания у одного из родителей ребенок тоже заболевает в 1 случае из 67. Для детей со здоровыми обоими родителями аналогичный показатель составляет примерно 1:500.

Таким образом, риск действительно выше, однако это никоим образом не является абсолютным противопоказанием.

1. Люди с рассеянным склерозом должны исключить все источники стресса и тревоги

Да, жизнь в т.н. «ситуации хронического стресса» в некоторых случаях может утяжелять течение болезни. Правда и то, что люди с рассеянным склерозом более предрасположены к повышенной тревожности.

Однако полностью исключить стрессы с тревогами невозможно.

Специалисты рекомендуют искать более эффективные способы совладания и преодоления стрессов. В недавно опубликованной брошюре говорится о том, что «Стрессов нельзя, – и не нужно, – панически избегать. Другое дело, что хорошее овладение способами снижать интенсивность переживаний будет работать на нас, а не против».

Похожий миф состоит в том, что стрессогенная жизнь может увеличить риск развития рассеянного склероза. До сих не получено никаких подтверждений этого.

1. Рассеянный склероз всегда фатален

Этот вопрос также изучался специалистами.

Рассеянный склероз – хроническое, пожизненное заболевание. Средняя продолжительность жизни у заболевших меньше примерно на 7 лет, чем популяционный показатель. Но сама по себе эта болезнь не является летальной. Более того, в выборках людей, заболевших много десятилетий назад, средняя продолжительность жизни меньше, чем в когортах заболевших в более поздние годы. Это говорит о том, что продолжительность жизни у больных рассеянным склерозом, в среднем, постепенно увеличивается.

И она все меньше будет отличаться от среднестатистического уровня – по мере появления новых научных данных и разработки новых терапевтических стратегий.

По материалам сайта Medical News Today 

Рассеянный склероз (РС) – это аутоиммунное заболевание, при котором возникает поражение головного и спинного мозга. В первую очередь повреждаются оболочки нервных волокон, содержащие миелин. Повреждение неравномерно распределяется в нервной системе – формируются рассеянные очаги демиелинизации. Структурно очаги напоминают рубец.

Рассеянный склероз характеризуется волнообразным течением с периодами обострения и полной или частичной ремиссии. Рассеянный склероз поражает в основном молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание редко дебютирует в детском возрасте и по достижению пятидесяти лет. В настоящее время в мире насчитывается около 3 млн. больных РС. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин.

Лечение РС в Юсуповской больнице

Неврологи Юсуповской больницы применяют инновационные методики, имеют большой опыт в лечении пациентов с рассеянным склерозом. После проведенного комплексного лечения пациенты проходят программы реабилитации, медико-социальной адаптации, улучшается качество и продолжительность их жизни.

В клинике неврологии созданы все условия для лечения пациентов:

• Комфортные палаты;
• Диетическое питание;
• Профессиональное выполнение всех манипуляций;
• Внимательное отношение медицинского персонала к пожеланиям пациентов и их родственников.

Заболевание поражает преимущественно пациентов от 15 до 45 лет. Известны случаи, когда болезнь диагностировали у детей 2-х лет. В возрасте после 50 лет риск заболевания становится значительно меньше.

Рассеянный склероз развивается постепенно, а его проявления становятся визуально заметны только в тот момент, когда пострадала уже половина нервов. На этой стадии отмечается следующая симптоматика:

• ухудшение зрения;
• болевой синдром и раздвоение в глазах;
• ощущения покалывания в пальцах;
• онемение пальцев;
• уменьшение чувствительности кожных покровов;
• слабость в мышцах;
• ухудшение координации.

Врачи Юсуповской больницы проводят полное обследование пациента и назначают комплексное лечение под наблюдением.

Причины и механизмы развития заболевания

Ученые пока не определили точной причины РС. Известны следующие факторы, провоцирующие дебют заболевания:

• Возраст – заболевание может поражать людей любого возраста, однако чаще диагностируется от 16 до 55 лет;
• Пол – рецидивирующе-ремиттирующий склероз поражает женщин почти в три раза чаще, чем мужчин;
• Отягощённая наследственность – если у кого-то из кровных родственников был рассеянный склероз, риск его возникновения значительно возрастает;
• Возбудители инфекций – заболевание может быть связано с инфицированием вирусами, в том числе Эпштейн-Барра, вызывающего развитие инфекционного мононуклеоза;
• Расовая принадлежность – риск развития рассеянного склероза выше у белых людей, особенно родом из Северной Европы, чем, например, у жителей Азии, Африки и Индии;
• Климат – болезнь чаще поражает людей из стран с умеренным климатом: Канады, северной части США, Новой Зеландии, северной Европы и юго-восточной Австралии;
• Уровень витамина D – при недостатке солнечного света и связанным с этим дефицитом витамина D риск развития рассеянного склероза возрастает;
• Некоторые аутоиммунные заболевания – рассеянный склероз возникает чаще у пациентов, страдающих патологией щитовидной железы, сахарным диабетом первого типа, воспалительными процессами кишечника.

Основной причиной развития заболевания является дисфункция иммунной системы. Кроме того, возникновение рассеянного склероза может быть спровоцировано следующими предрасполагающими факторами:

• вирусными и бактериальными заболеваниями;
• сильными стрессами;
• дефицитом витамина D в организме;
• генетической предрасположенностью.

По мере развития поражений нервные волокна могут разрушаться или повреждаться. В результате электрические импульсы мозга не проходят надлежащим образом к целевому нерву. Это означает, что организм не может выполнять определенные функции.

Когда миелиновая оболочка исчезает или получает повреждения, во многих областях центральной нервной системы образуются рубцы. Они влияют на следующие участки ЦНС:

• Мозжечок, который координирует движения и контролирует равновесие;
• Спинной мозг;
• Зрительные нервы;
• Белое вещество в некоторых областях мозга.

Наследственная природа

Рассеянный склероз – мультифакторное наследственно детерминированное аутоиммунное заболевание. Оно развивается под воздействием внешних и внутренних факторов. Риск развития заболевания у ребёнка, один из родителей которого страдает рассеянным склерозом, не превышает 3%. Это достаточно низкий показатель.

Сегодня известны следующие причины рассеянного склероза:

• заболевание чаще встречается у лиц, проживающих на всех континентах северней 30 параллели;
• огромную роль в возникновении рассеянного склероза играют аутоиммунные механизмы, которые активизируются под воздействием Т-лимфоцитов, вследствие чего повреждаются липиды и белки миелиновой оболочки;
• предполагается, что заболевание может развиться при нехватке в организме витамина Д и под воздействием вирусов.

Рассеянный склероз передаётся по наследству. Вероятность заболеть у детей больного рассеянным склерозом ниже, чем у его братьев и сестёр. Наследственная предрасположенность зависит от многих независимых генов. В развитии рассеянного склероза принимают участие гены, расположенные на седьмой хромосоме, а также гены тяжелых цепей иммуноглобулинов. У больных рассеянным склерозом отсутствуют протективные локусы, выявляемые у здоровых людей.

     

Причины РС у молодых людей

Результаты последних исследований позволяют предположить, что рассеянный склероз у молодых людей возникает в силу тех же причин, что и у людей старшего возраста. Независимо от возраста у человека может быть генетическая предрасположенность к заболеванию. Негативные факторы окружающей среды воздействуют на людей разного возраста тоже одинаково.

До наступления полового созревания подобное заболевание диагностируется у равного количества девочек и мальчиков, после наступления половой зрелости – чаще у девочек. Этот факт свидетельствует о влиянии гормональных изменений, происходящих в этот период.

Российская статистика свидетельствует, что в нашей стране больных РС около 90 тысяч человек, но некоторые ученые считают, что около 150 тысяч. Такой разброс может быть связан с тем, что люди не всегда обращаются к специалистам при проявлении симптомов.

Рассеянный склероз: ремиттирующее течение заболевания

Проявления рассеянного склероза различны и носят индивидуальный характер, поэтому диагноз «рассеянный склероз» озвучивается сначала только предположительно. Учитывается набор симптомов, характер их рецидивирования, локализация нарушений в организме, а также результаты лабораторных и инструментальных исследований (в частности, МРТ). Последующее развитие рассеянного склероза предсказать достаточно сложно. Зачастую лишь через несколько лет после появления первых симптомов врачу удается с точностью установить диагноз «рассеянный склероз» и предположить, как именно будет протекать заболевание в дальнейшем.

В зависимости от течения рассеянный склероз может быть:

• ремиттирующим;
• первично-прогрессирующим;
• вторично-прогрессирующим;
• прогрессирующе-ремиттирующим.

При ремиттирующем рассеянном склерозе отмечаются непредсказуемые заранее острые приступы (рецидивы), на фоне которых ухудшаются симптомы заболевания. После этого может произойти полное либо частичное восстановление функций пораженных органов, в некоторых случаях функции не восстанавливаются. Очередной рецидив может развиваться через несколько дней либо недель. Иногда для восстановления после приступа может потребоваться более длительное время – до нескольких месяцев. В промежутках между приступами ухудшение состояния больного не происходит. Такая схема заболевания характерна для большинства пациентов на начальных стадиях рассеянного склероза.

Психосоматика

В развитии рассеянного склероза большое значение уделяется психосоматике. Многие исследователи связывают дебют заболевания с травмами (в том числе и в детском возрасте). В этот момент человек ощущал свою острую беспомощность и незащищенность. Компенсируя свои эмоции, он чувствовал гнев. Некоторые люди, ощущая беспомощность, настолько поглощались этим чувством, что блокировали свой гнев, оставаясь целиком подавленными.

Больной рассеянным склерозом нередко ощущает негодование, враждебность, направленную на события и людей из прошлого. Боясь повторения своих ошибок, повторного попадания в аналогичную ситуацию, он блокирует собственное развитие, боится перемен в жизни. Пережитая травма привела к ослаблению всех энергетических ресурсов человека. Поэтому все его усилия сейчас направлены на экономию того оставшегося малого ресурса. При этом он осознанно ограничивает себя от попыток изменить свою жизнь.

Луиза Хей и другие авторы о психосоматике РС

Целительница Инна Сигал определила психосоматические причины развития рассеянного склероза:

• Человек чрезмерно давил на себя;
• Ощущал собственную неполноценность;
• Создавал помехи самому себе;
• В пользу интересов других пренебрегал собственными потребностями;
• Чувствовал потерю связи с самим собой и окружающими;
• Страдал истощением, беспокойством, чувством ложного стыда и вины.

По мнению известного психолога Лиз Бурбо, развитие рассеянного склероза обусловлено следующими факторами:

• Подавлением собственного гнева;
• Слишком строгими требованиями к своей личности, черствостью по отношению к себе и окружающим;
• Неуверенностью в себе, отказом жить в свое удовольствие.

Как утверждает еще один знаменитый психолог Луиза Хей, рассеянный склероз –следствие жесткости мышления, жестокосердия, железной воли, отсутствия страха и гибкости.

Симптомы рассеянного склероза

У больных рассеянным склерозом наблюдается различная симптоматика. Заболевание может протекать в лёгкой форме или проявляться тяжёлыми нарушениями нервных функций.

Рассеянный склероз характеризуется следующими общими симптомами:

• Сложностью с ходьбой;
• Усталостью;
• Нарушением зрения;
• Онемением конечностей;
• Покалыванием под кожей;
• Эректильной дисфункцией;
• Расстройством процесса мочеиспускания и опорожнения кишечника;
• Болевыми ощущениями;
• Депрессией;
• Проблемами с запоминанием и фокусированием мысли.

Болезнь часто проявляется в 20-40 лет. Большинство больных рассеянным склерозом страдают от приступов и рецидивов, в результате которых наступает заметное ухудшение состояния. После приступов организм восстанавливается, но со временем проявления болезни усугубляются.

На этом этапе болезнь проявляется следующими нарушениями:

• нарушением зрения в одном или обоих глазах;
• болью и двоением в глазах;
• ощущением онемения и покалывания в пальцах;
• снижением чувствительности кожных покровов;
• мышечной слабостью;
• нарушением координации движений.

По мере роста и увеличения количества склеротических бляшек появляются и другие симптомы рассеянного склероза:

• возникают спазмы и болевые ощущения в мышцах;
• нарушается процесс мочеиспускания и дефекации;
• развивается эректильная дисфункция у мужчин;
• появляются патологические пирамидные рефлексы, выявляемые неврологом;
• повышается утомляемость при выполнении физических действий;
• возникает паралич тройничного, глазодвигательного, подъязычного и лицевого нервов;
• развивается паралич верхних или нижних конечностей, затрудняются произвольные движения;
• нарушается поведение больного, снижается его интеллект;
• эмоциональное состояние становится неустойчивым, депрессии сменяются эйфориями.

Прием горячей ванны, жара в помещении могут временно ухудшить состояние больного, поэтому перегрева следует избегать.

Для РС также характерно поражение зрительного нерва. Оптический неврит – типичное проявление поражения зрительных путей при рассеянном склерозе. Проявляется болью в одном глазу, усиливающейся при движениях глазного яблока, с последующим снижением зрения различной степени выраженности.

Расстройства функции тазовых органов – частое проявление рассеянного склероза. Проявляется императивными позывами или задержками на мочеиспускания, запором. По мере прогрессирования заболевания возможно развитие недержания мочи и кала. У мужчин с РС может развиться эректильная дисфункция, которая, помимо поражения спинного мозга, может быть также обусловлена психосоциальными факторами.

Типичнейший, почти патогномоничный признак рассеянного склероза – появление или ухудшение симптоматики при повышении температуры тела (например, после приёма горячей ванны или после того, как человек выпил горячий чай). Редкие клинические проявления рассеянного склероза – эпилептиформные припадки (наблюдают у 2–3% пациентов) и пароксизмальные симптомы (кратковременные стереотипные эпизоды диплопии, лицевых парестезий, тригеминальной невралгии, атаксии, дизартрии либо двигательных нарушений – болезненных тонических спазмов мышц одной или двух конечностей, туловища, иногда лица). Редко развиваются нарушения высших мозговых функций (афазия, агнозия, апраксия), экстрапирамидные нарушения (ригидность, хорея, атетоз).

Типы течения заболевания рассеянного склероза 

На основе типа течения заболевания выделяют клинические формы рассеянного склероза:

• Ремитирующий;
• Вторично-прогрессирующий;
• Первично-прогрессирующий;
• Первично-прогрессирующий РС с обострениями.

Рассеянный склероз развивается волнообразно с периодами ухудшения и улучшения. Со временем реммитирующий рассеянный склероз может перейти во вторичное прогрессирование.

Первично-прогрессирующий склероз развивается преимущественно у мужчин. При первично-прогрессирующем заболевании симптоматика нарастает постоянно, постепенно приводя к тяжёлой инвалидности. Отмечаются следующие симптомы:

• Затруднения при ходьбе;
• Слабость в ногах или тугоподвижность;
• Нарушение равновесия.

Также у пациентов отмечаются проблемы с речью и зрением, затруднения при глотании, быстрое наступление чувства усталости. У них нарушается функция кишечника и мочевого пузыря.

Проблема первично-прогрессирующего рассеянного склероза во многом состоит в том, что диагноз таким пациентам ставится довольно поздно. Требуется время для наблюдения пациента и проведения широкого спектра дополнительных обследований для исключения других возможных причин неврологической симптоматики. Правильный диагноз ППРС требует от врача-невролога высокого профессионализма, глубокого знания диагностических методов и «готовности» распознать и правильно интерпретировать симптомы. Этими качествами обладают профессора и врачи высшей категории центра лечения рассеянного склероза Юсуповской больницы.

Лечение вторично-прогрессирующего рассеянного склероза остаётся одной из наиболее сложных проблем, так как на этом этапе развития болезни наиболее выражены необратимые нейродегенеративные изменения. В лечении вторично-прогрессирующего рассеянного склероза в настоящее время выделяют основные тенденции: пациентам с сохранением обострений можно рассмотреть назначение бетаферона или митоксантроната. Единственный препарат, направленный на лечение прогрессирующего рассеянного склероза, – окревус. Он зарегистрирован в США в 2017 году. В Юсуповской больнице имеется хороший положительный опыт применения окревуса для лечения пациентов со вторично-прогрессирующим рассеянным склерозом.

Исследования учёных

Учёные постоянно проводят научные исследования для того, чтобы выяснить точные механизмы развития РС и разрабатывают эффективные методики лечения заболевания. Врачи клиники неврологии Юсуповской больницы тесно сотрудничают с ведущими НИИ, занимающимися подобной проблемой. Они на практике используют результаты новейших научных исследований.

Диагностика заболевания выполняется с применением современных методик: нейровизуализационных методов, электроэнцефалографии, точных иммунологических тестов. Благодаря внедрению в практику инновационных диагностических методик рассеянный склероз выявляется своевременно. Это позволяет рано начать эффективную терапию, которая сохраняет пациенту высокое качество жизни.

Последние исследования, проведенные в 2019 году, позволяют сделать следующие заключения:

1. Группа американских ученых занималась исследованием, результаты которого доказали, что симптомы рассеянного склероза появляются уже на начальной стадии развития заболевания. Явные признаки склероза могут дополняться когнитивными расстройствами (снижением памяти, падением качества умственных способностей), нарушениями тактильной функции, координации, постоянной выраженной усталостью и депрессивными состояниями;
2. Исследователям удалось выяснить, что развитие рассеянного склероза тесно связано с концентрацией витамина D в организме. Иммунная система больного постепенно утрачивает возможность отличать пораженные клетки от неизмененных. Усугубление данной ситуации происходит при дефиците витамина D, который представляет собой защитный фактор для нервных волокон;
3. Недавно была выявлена связь между рассеянным склерозом и курением. Выяснилось, что даже здоровые клетки иммунной системы у больных не способны в полной мере защититься от чужеродных тел, что еще в большей степени повышает риск развития рассеянного склероза;
4. Приостановить процесс демиелинизации и улучшить передачу импульсов по зрительному нерву от сетчатки к головному мозгу у больных, страдающих рассеянным склерозом, помогает недавно разработанный метод иммунотерапии, в ходе которого вводятся моноклональные антитела;
5. Приостановить прогрессирование заболевания можно путем пересадки стволовых клеток. У пациента изымают собственные клетки гемопоэза, обрабатывают их посредством химиотерапии (для уничтожения пораженных клеток) и возвращают обратно в кровь больного. В результате происходит «перезапуск» иммунной системы. Этот способ лечения находится в стадии изучения, исследования в данном направлении еще продолжаются.

Ранняя диагностика

На сегодняшний день специальный тест, подтверждающий диагноз, не разработан. В основе диагностики рассеянного склероза лежат основные принципы: жалобы пациента, данные анамнеза болезни и жизни, клинические проявления, которые затрагивают разные области ЦНС и появляются в разное время. После получения результатов исследований неврологи проводят дифференциальную диагностику РС с другими заболеваниями, которые проявляются похожими симптомами.

В 2010 году критерии диагностики были уточнены, и теперь заболевание можно выявить более, чем у 80% больных в течение одного года после возникновения первых признаков, в отличие от предыдущих лет, когда диагноз устанавливался максимум в 40% случаев в соответствии с симптоматикой.

Диагностика РС в Юсуповской больнице

Врачи клиники неврологии устанавливают диагноз «рассеянный склероз» на основании следующих критериев:

• Начало заболевания в возрасте 20-50 лет;
• Наличие симптомов, свидетельствующих о заболевании спинного или головного мозга;
• МРТ-признаки двух или более очагов демиелинизации;
• Два и больше эпизодов обострений длительностью не менее 24 часов с интервалом в один месяц;
• Отсутствие альтернативного объяснения имеющихся симптомов.

Неврологи Юсуповской больницы используют следующие методы диагностики рассеянного склероза:

1. Вызванные потенциалы (ЭМГ ВП). Этот метод основан на том, что при рассеянном склерозе вследствие разрушения миелина (изолятора нервных проводников) замедляется проведение нервных импульсов. Скорость их проведения регистрируется специальной аппаратурой и подвергается компьютерной обработке. На основании полученных данных врачи устанавливают процент снижения скорости проведения нервных импульсов, что является косвенным свидетельством наличия демиелинизирующей патологии;
2. Магниторезонансную томографию, которая позволяет чётко визуализировать участки демиелинизации;
3. Исследование цереброспинальной жидкости, полученной посредством люмбальной пункции. Положительные результаты тестов обнаруживаются у 90 % пациентов с рассеянным склерозом;
4. Биохимическое исследование крови – позволяет с помощью специальных реактивов определить наличие в крови определённых веществ, которые содержатся у больных рассеянным склерозом;
5. Офтальмологическое обследование позволяет врачу-окулисту обнаружить на глазном дне характерные изменения и обнаружить феномен выпадения полей зрения.

Комплексное использование врачами Юсуповской больницы клинических, рентгенологических, лабораторных и электрофизиологических признаков позволяет поставить диагноз на ранней стадии заболевания, оценить характер течения, стадию и остроту процесса. Ранняя диагностика рассеянного склероза имеет огромное значение, поскольку своевременно назначенное лечение может замедлить прогрессирование заболевания.

МРТ при рассеянном склерозе

Для того чтобы установить диагноз рассеянный склероз, в Юсуповской больнице проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга. В ходе проведения МРТ головы визуализируются очаги рассеянного склероза (бляшки), имеющие свои особенности, по которым данное заболевание дифференцируется с очаговым поражением головного мозга и другими патологиями, в т. ч. дисциркуляторной энцефалопатией. На основе диагностических критериев можно определить заболевание, выявить его обострение либо ремиссию, а также подобрать адекватное лечение.

Грамотная диагностика рассеянного склероза возможна при высоком уровне специализации МРТ-диагноста, владеющего знанием основных признаков данного заболевания. Поэтому для проведения подобного исследования необходимо выбрать клинику, обладающую современной аппаратурой и штатом высококлассных специалистов. В Москве такой клиникой является Юсуповская больница с собственным научно-практическим центром, где помогут не только диагностировать рассеянный склероз, но и подобрать эффективную терапию для улучшения качества жизни больного.

Анализ МРТ при РС может подтвердить наличие заболевания по следующим признакам:

• Диссеминация во времени (очаги увеличиваются на серии исследований);
• Критерий диссеминации в пространстве (новые очаги появляются в областях головного мозга, не тронутых ранее);
• Скопление контрастного препарата (по краю очага рассеянного склероза появляется кольцевидный участок повышения мр-сигнала, который отражает активную фазу воспалительно-демиелинизирующего процесса);
• Наличие перифокального отека вокруг очага рассеянного склероза, специфичного для данного заболевания либо, в некоторых случаях, симулирующего картину образования;
• Поражение инфратенториальных отделов головного мозга (ствола мозга, мозжечка, спинного мозга) и супратенториальных отделов мозга (больших полушарий, зрительного нерва);
• Поражение мозолистого тела: структуры, связывающей левое и правое полушария головного мозга;
• Локализация очагов вытянутой формы вдоль волокон лучистого венца.

В случае если диагноз «рассеянный склероз» на МРТ головного мозга был подтвержден, не стоит паниковать. Неврологи Юсуповской больницы благодаря применению самых современных препаратов добиваются прекрасных результатов лечения РС. У пациентов сохраняется высокое качество жизни, предотвращается быстрое прогрессирование поражения нервной системы.

Современные взгляды на лечение РС

Врачи Юсуповской больницы индивидуально подходят к лечению каждого пациента. Проводится купирование обострений, предотвращение появления новых симптомов и нарастания неврологического дефицита, подбор симптоматических препаратов. Неврологические нарушения восстанавливают при помощи пульс-терапии метилпреднизолоном, который вводят внутривенно капельно.

Неврологи Юсуповской больницы как можно раньше назначают терапию, модулирующую течение рассеянного склероза. Она позволяет стабилизировать состояние пациента. При ремитирующем рассеянном склерозе предупреждает трансформацию в прогрессирующее течение, а также снижает частоту обострений и замедляет нарастание инвалидизации.

Диета Эмбри при рассеянном склерозе. Рецепты

Диета Эмбри предполагает исключить или ограничить потребление вредных продуктов, заменив их теми, которые не могут усугубить течение заболевания. Рекомендуется обогатить организм витаминами и минералами (кальцием, суточная доза которого должна составлять 1100 мг, магнием –500 мг, 3-омега-ненасыщенными жирными кислотами 3 г и витамином D 3 – 4000 I).

Пациентам, которые используют диету Эмбри при рассеянном склерозе, следует убрать из рациона продукты, которые содержат большое количество белка:

• молочные продукты (молоко и молочнокислые продукты, различные сыры, соусы на сметанной основе, заливки и йогурты);
• бобовые (арахис, бобы и горох, фасоль, арахисовое масло);
• продукты из зерна пшеницы, ржи, ячменя.

Ознакомимся с рецептами диеты Эмбри, которые помогут правильно приготовить вкусные диетические блюда в домашних условиях. Для морковного супа понадобятся следующие продукты:

• 1 столовая ложка оливкового масла;
• 450 грамм нарезанной мелкими кубиками моркови;
• 1очищенная и нарезанная кубиками картофелина;
• Нарезанная кубиками луковица;
• 1 чайная ложка приправы тархун;
• 800мл овощного бульона;
• Соль и зелень.

Необходимо взять большую кастрюлю и подогреть в ней масло, положить порезанные овощи и добавить ложку тархуна. Их следует тушить на медленном огне несколько минут, не пережаривая. Добавляют в кастрюлю овощной минут и варят в течение 30 минут. Когда овощи станут мягкими. Суп готов.

Ремитирующий РС: варианты лечения

Ввиду того, что методы, позволяющие навсегда избавиться от данного недуга, находятся только в разработке, лечение рассеянного склероза на сегодняшний день предполагает прием препаратов для снятия симптоматики и облегчения проявлений заболевания, а также продления периодов ремиссии и предотвращения развития осложнений. В современной неврологии используются лекарственные средства, применяемые в периоды обострений и ухудшения состояния. Кроме того, в периоды ремиссии проводится интервальная терапия.

Врачи клиники неврологии Юсуповской больницы имеют огромный опыт в диагностике и лечении рассеянного склероза, в том числе ремиттирующей формы заболевания. При лечении рассеянного склероза применяются два основных направления, суть которых заключается в остановке обострения и предупреждении его развития. При выборе терапевтического метода учитываются индивидуальные особенности организма больного, тип течения заболевания и степень его тяжести.

При необходимости пациентов госпитализируют, наблюдают и проводят лечебные процедуры, повышающие эффективность реабилитации. Для создания максимального комфорта пациентам Юсуповской больницы предоставляются уютные палаты. Организовано полноценное сбалансированное питание, подобранное диетологом. Клиника оснащена современным МРТ-томографом и другим оборудованием, необходимым для диагностики и лечения неврологических патологий.

Лечение рассеянного склероза стволовыми клетками в Москве

Около двадцати лет назад определенную надежду возлагали на тогда считавшийся очень перспективным метод трансплантации стволовых клеток при рассеянном склерозе. Сейчас он относится лишь к четвертой линии лечения. Первую линию лечения составляют иммуномодуляторы (ребиф, бетаферон, копаксон), текфидера и абаджио, вторую – гиления, тизабри, лемтрада и окревус. К третьей линии относят человеческий иммуноглобулин, митоксантрон, азатиоприн. И в случае отсутствия эффекта от первых трёх линий лечения, при злокачественном течении рассеянного склероза рассматривают проведение трансплантации стволовых клеток.

Несмотря на большие ожидания, данный метод активно не используется. Во-первых, раньше или позже новые иммунные клетки снова обучаются действовать против собственного миелина, так как несмотря на химиотерапию сохраняются иммунные клетки в лимфоузлах, дендритные клетки и т.д. Заболевание снова активизируется. Во-вторых, такая массивная химиотерапия имеет различные отдаленные последствия в виде повышения риска развития онкологических заболеваний. В-третьих, за последние годы выпущены новые высокоэффективные препараты- моноклональные антитела (такие как, лемтрада, окревус и др.), которые как иммунологический нож удаляют только «плохие» иммунные клетки, сохраняя иммунитет в целом сохранным.

Более подробную информацию вы можете получить на консультации, записавшись по телефону на прием к врачу-специалисту по рассеянному склерозу Юсуповской больницы.

Первично прогрессирующий рассеянный склероз

Рассеянный склероз имеет несколько типов течения заболевания, каждый из которых имеет свои особенности:

• Наиболее часто встречается ремиттирующая-рецидивирующая форма рассеянного склероза. Такое течение заболевания состоит из периодов восстановления и периодов обострения, между обострениями не происходит нарастания симптомов.
• Вторично-прогрессирующее течение сопровождается сменой течения болезни с ремиттирующего-рецидивирующего на вторично-прогрессирующее течение. Независимо от наступления обострения болезнь прогрессирует.
• Первично-прогрессирующее течение заболевания характеризуется быстрым развитием с самого начала, с небольшими паузами улучшения состояния.
• Прогрессирующее течение болезни с обострениями встречается крайне редко, характеризуется быстрым развитием с самого начала заболевания, при замедлении процессов прогрессирования развиваются обострения.

Первично прогрессирующий рассеянный склероз тяжело поддается лечению, заканчивается, как правило, быстрым наступлением инвалидности больного. Первично-прогрессирующая форма заболевания характеризуется быстрым течением, нарастанием симптоматики, потерей неврологической функции. Негативными факторами при первично-прогрессивной форме заболевания являются:

• Вовлечение трех и более функциональных систем организма на начальном этапе заболевания;
• Скорость достижения баллов по расширенной шкале оценки степени инвалидизации от начала болезни.

Лечение первично прогрессирующего рассеянного склероза

Лечение заболевания начинают после определения типа течения заболевания – это позволяет поставить диагноз, определить прогноз течения заболевания, выбрать соответствующую тактику и наиболее эффективные для данного типа течения болезни препараты. В качестве эффективной терапии первично-прогрессирующей формы рассеянного склероза (ППРС) применяют препараты моноклональных антител.

Эффективность препаратов данной группы отмечена у молодых людей, которые болеют рассеянным склерозом непродолжительное время. Препараты показали хорошую переносимость больными, исследователи отметили уменьшение выраженности воспалительных реакций в ранее активных очагах. Также препараты этой группы показали эффективность в снижении риска прогрессирования инвалидности у больных.

Вторично прогрессирующий рассеянный склероз

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз (ВПРС) проявляется атрофией нервных тканей, дегенерацией белого и серого вещества, и меньшим количеством воспалительных реакций в отличие от ППРС. Поражение нервных тканей спинного мозга проявляется нарушением двигательной функции и работы внутренних органов. В большинстве случаев ВПРС предшествует ремиттирующая-рецидивирующая форма течения заболевания. ВПРС может проявляться с приступами или протекать без них, иметь злокачественное течение заболевания.

Для лечения рассеянного склероза назначают иммуносупрессивные и иммуномодулирующие препараты. Многочисленными исследованиями доказана эффективность этих препаратов в лечении рассеянного склероза. К ним относятся натализумаб, бета-интерферон, диметилфумарат, митоксантрон, глатирамер и другие препараты. Препараты, созданные в последнее время, позволяют контролировать и существенно снижать скорость развития заболевания. Исследованиями доказано, что раннее начало лечения РС наиболее эффективное, индивидуальный подбор терапии, контроль течения заболевания помогают отсрочить наступление инвалидности.

Рассеянный склероз у детей

У детей выделяют следующие формы рассеянного склероза, которые имеют значение в дебюте заболевания:

• Церебральную;
• Цереброспинальную;
• Глазную;
• Мозжечковую;
• Спинномозговую;
• Смешанную.

По характеру манифестации различают несколько вариантов течения рассеянного склероза у детей:

• Транзиторный монофокальный;
• Транзиторный полифокальный;
• Прогредиентный, или полифокальный стабильный.

Прогрессирование детского рассеянного склероза бывает первичным, вторичным и ремиттирующим.

Диагностика рассеянного склероза у детей представляет определённые трудности. Это связано с низкой частотой заболевания и вариабельностью симптомов. У детей заболевание может начинаться с одного признака или иметь полисимптомную клиническую картину. Анализ наблюдений врачей позволяет выделить следующие симптомы рассеянного склероза у детей:

1. Одностороннее поражение зрительного нерва или сетчатки – приводит к частичной или полной слепоте и не сопровождается видимыми повреждениями или дефектами глазного яблока. Возможно появление «пелены», тумана перед глазами, цветного круга или чёрной точки. Пациенты ощущают боль в области лба, глубине орбиты и при движениях глазного яблока;
2. Поражение пирамидного пути – проявляется снижением или исчезновением поверхностных брюшных рефлексов, повышением глубоких рефлексов на нижних конечностях, повышенной утомляемостью и мышечной слабостью;
3. Нарушение чувствительности – пациенты жалуются на чувство «онемения» определённых участков тела. Субъективные чувствительные нарушения мигрируют в течение небольшого промежутка времени. Они не находят подтверждения во время клинического обследования;
4. Нарушение функции черепных нервов;
5. Симптомы поражения спинного мозга с локализацией патологического очага в верхне-шейном отделе – асимметрическое повышение глубоких рефлексов без чувствительных расстройств и нарушений функции тазовых органов.

Рассеянный склероз у подростков проявляется разными клиническими диссоциациями:

• Высокими с клонусами рефлексами при лёгком или умеренном нарушении объема движении;
• Патологическими рефлексами при сниженных коленных и карпорадиальных рефлексах;
• Диссоциациями между поверхностными и глубокими брюшными рефлексами.

Врачи центра рассеянного склероза Юсуповской больницы для постановки первичного диагноза используют 3 группы диагностических критериев:

• Иммунологическое исследование спинномозговой жидкости;
• Нейровизуализацию с использованием магниторезонансной и компьютерной томографии;
• Регистрацию вызванных потенциалов мозга.

Затем неврологи проводят дифференциальную диагностику рассеянного склероза с другими демиелинизирующими заболеваниями, имеющими похожую симптоматику.

Врачи проводят у детей, страдающих РС, две группы лечебных мероприятий:

• Патогенетические (направленные на предупреждение деструкции мозговой ткани токсическими веществами и активированными иммунными клетками);
• Симптоматические (компенсирующие имеющиеся нарушения, а также поддерживающие и корригирующие повреждённые функции нервной системы).

Патогенетическая терапия обострения рассеянного склероза включает иммуносупрессивные, иммуномодулирующие и противовоспалительные препараты. Препаратами выбора являются кортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон и преднизолон). Они способствуют ограничению воспалительного процесса и деструкции миелина. В менее тяжёлых случаях применяем препараты адренокортикотропного гормона АКТГ.

Симптоматическая терапия зависит от симптомов заболевания. При выраженном гипертонусе врачи назначают детям миорелаксанты. Если имеет место дисфункция тазовых органов, проводят магнитостимуляцию, а при гиперефлексии детрузора применяют антихолинергические препараты. При интенционном треморе и нарушении координации вводят витамин В6, бета-адреноблокаторы в сочетании с трициклическими антидепрессантами и антагонисты серотонина. В случае атаксии назначают аминокислоты (глицин) и пропранолол в сочетании с трициклическими антидепрессантами.

Детям с рассеянным склерозом врачи рекомендуют вести максимально активный образ жизни, соответствующий возрасту, активно участвовать в домашних и общественных делах. Рано начатая медико-социальная реабилитация позволяет существенно улучшить течение заболевания, отдалённый прогноз, обогащает социальную жизнь маленьких пациентов.

РС у мужчин

Рассеянный склероз у мужчин проявляется следующими симптомами:

1. Парезами, параличами. Паралич – неспособность совершать произвольные движения. При парезе частично сохраняется способность произвольных движений;
2. Глазными расстройствами – у пациента изменяется восприятие цвета, выпадают поля зрения, снижается острота зрения. У некоторых больных бывает вертикальный нистагм – дрожание глазных яблок;
3. Нарушениями чувствительности – мужчина чувствует покалывания, онемения в различных частях тела. Снижаются вибрационная и суставно-мышечная чувствительность. Реже происходят изменения температурной и поверхностной чувствительности;
4. Интенционным тремором – дрожанием кончиков пальцев при произвольных движениях, которое начинается при завершении движения. Это характерный признак поражения мозжечка;
5. Болью – может быть острой и хронической. Возникает боль по ходу тройничного нерва, цервикалгия, суставные и мышечные боли;
6. Синдромом хронической усталости – пациенты быстро устают, им не помогает продолжительный отдых;
7. Эмоциональной нестабильностью – настроение меняется от эйфории до депрессивного состояния. Больной то раздражается на любую мелочь, то наоборот, ни на что не реагирует;
8. Расстройством речи. Характерная черта РС – скандированная речь. Больной говорит медленно, прерывисто, причем делает паузы не только после слов, но и после отдельных слогов;
9. Спастичностью – повышается мышечный тонус. Пациент чувствует скованность в теле. Появляется судорожное дрожание;
10. Эпилептическими припадкам – встречаются лишь у 5% мужчин с РС.

Статистика показывает, что течение данного заболевания будет благоприятным, если первые проявления начались с глазных расстройств. Если же дебютом были парезы, параличи и нарушения походки, то прогноз неблагоприятен.

Формы РС у мужчин

В зависимости от пораженного отдела мозга неврологи выделяют различные формы РС у мужчин. При церебральной форме патологический процесс затрагивает головной мозг. К церебральной форме относятся стволовая, оптическая и мозжечковые формы РС. Стволовая форма может быть представлена вариантом Марбурга. Он известен как злокачественная форма рассеянного склероза. Наблюдается у молодых мужчин. Характерно острое начало, стремительная прогрессия симптомов и отсутствие ремиссий.

При этом варианте РС первыми появляются не признаки поражения ЦНС, а стволовые симптомы:

• Тетраплегия и гемиплегия – паралич всех конечностей или руки и ноги с одной стороны;
• Дисфония, дисфагия, дизартрия – типичная триада, характерная для псевдобульбарного синдрома;
• Эпилептические припадки;
• Снижение интеллектуальных способностей.

Оптическая форма РС представлена невритами зрительного нерва. При этом снижается острота зрения, развиваются скотомы – слепые участки поля зрения. Выявляются изменения в диске зрительного нерва.

Мозжечковая форма проявляется ведущим симптомом – мозжечковой атаксией. Существуют два варианта:

1. Статическая атаксия. Поражается червь мозжечка. У больного шаткая, неуверенная походка с широко расставленными ногами. Она очень напоминает походку пьяного человека. Если попросить пациента стоять прямо, то он широко расставит ноги, чтобы не потерять равновесие. Хорошо удается распознать нарушения координации в позе Ромберга. Человек становится прямо, сводит вместе стопы, руки вытягивает вперед и закрывает глаза. При наличии патологических изменений в черве мозжечка больной не сможет удерживать позу или даже упадет;
2. Динамическая атаксия. Процесс рассеянного склероза переходит на полушария. Теряются навыки координированных движений. Для точного выявления необходимо провести координационные пробы.

При спинальной форме РС патологический процесс затрагивает аксоны нейронов спинного мозга. У пациентов развиваются нижний спастический парапарез, тазовые нарушения, нарушения чувствительности. Цереброспинальная форма проявляется симптомами и церебральной, и спинальной формы.

Лечение рассеянного склероза у мужчин решает следующие задачи:

• Не дать заболеванию прогрессировать, ухудшая качество жизни;
• Изменить течение заболевания;
• Купировать обострения.

ПИТРС – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза. Лекарственные средства этой группы оказывают следующее действие:

• Уменьшают частоту обострений;
• Отдаляют момент перехода ремиттирующего течения во вторично-прогрессирующее состояние;
• Снижают тяжесть обострений.

Существует две линии ПИТРС лечения при рассеянном склерозе:

• Первая линия – препараты β-интерферона
• Вторая линия – иммуноглобулины, сильные иммуносупрессоры, аутологичная пересадка клеток костного мозга.

Для снятия спастичности назначают миорелаксанты различных групп, М-холиноблокаторы, проводят ботулинотерапию. Для нормализации работы мочевого пузыря применяют антихолинэстеразные препараты. Эпилептические припадки купируют противосудорожными средствами. При нарушении сна показаны анксиолитики. В случае развития депрессивного состояние назначают антидепрессанты.

Используется для:

• Купирования спастичности;
• Определения возбудимости коры головного мозга;
• Точечного воздействия на отдельные участки коры.

Это безболезненная и неинвазивная процедура.

Молодым мужчинам особенно тяжело переживать утрату прежних функций и симптомы болезни. Главное – поддержка родственников и близких друзей. Родственники должны понимать, что родной мужчина не выздоровеет, но без лечения ему станет хуже намного быстрее.

Советы по поддержке больного РС

Психологи разработали рекомендации, как общаться с мужчиной, больным РС:

1. Не давайте ложных обещаний о выздоровлении. Лучше, если больной сможет поговорить с психологом о своих переживаниях;
2. Сдержитесь от раздражительности на неуклюжесть и медлительность. Это расстраивает больных;
3. Способствуйте реабилитации. В Юсуповской больнице функционирует центр реабилитации больных рассеянным склерозом. Для каждого пациента в зависимости от стадии подбирают индивидуальную программу по восстановлению функций. Так больной будет чувствовать себя увереннее и сможет дольше оставаться самостоятельным;
4. Предлагайте выполнение посильных заданий. Чувствовать себя нужным — важная потребность любого человека;
5. Стимулируйте больного на контакты с другими людьми. Хорошо начать общение с другими больными через группы в социальных сетях. Так человек будет знать, что он не одинок в своей болезни;
6. Напоминайте о необходимости посильной физической активности. Следите, чтобы больной не перенапрягался при выполнении упражнений;
7. Не надо акцентировать внимание на том, чего пациент не может. Подчеркивайте то, с чем он справляется. Не давайте человеку чувствовать себя обузой.
8. Следите за диетой. Включайте в рацион больного продукты с клетчаткой, чтобы не было проблем со стулом;
9. Поощряйте отказ от курения и алкоголя. Вредные привычки усугубляют течение и могут дать начало обострению.

Прогноз

Однозначно предсказать продолжительность жизни пациента, страдающего рассеянным склерозом, невозможно, так как заболевание влияет на людей по-разному.

Продолжительность жизни больных рассеянным склерозом могут сократить психические расстройства, пролежни и язвы на верхних или нижних конечностях, вследствие развития которых возникает инфицирование других органов. Существует также ряд причин, которые могут привести к моментальной смерти больного РС:

• Инфаркт миокарда;
• Поражение дыхательного центра;
• Почечная недостаточность;
• Инфекции органов мочевыделительной системы.

Продолжительность жизни зависит также от стадии патологических процессов, на которой была выявлена болезнь. Своевременная диагностика и правильное лечение рассеянного склероза позволяют предупредить или отсрочить наступление инвалидности.

Разная продолжительность жизни зафиксирована у людей, относящихся к следующим группам:

• Первая группа – больные, заболевание которых было выявлено на ранних стадиях. При условии приема лекарственных препаратов средняя продолжительность их жизни примерно аналогична сроку жизни здоровых людей (на семь лет короче);
• Вторая группа – данная категория включает в себя пожилых людей, диагноз которых был впервые установлен в 50 лет. Проведение правильного лечения дает им возможность прожить до 70 лет;
• Третья группа – пациенты, которым в 50 лет был установлен диагноз осложненный рассеянный склероз. Срок жизни данных больных составляет десять лет после выявления болезни;
• Четвертая группа – больные с молниеносным течением болезни. Продолжительность их жизни составляет, как правило, менее десяти лет после установления диагноза.

Продолжительность жизни сокращается при развитии осложнений РС:

• Утраты чувствительности конечностей;
• Поражения головного мозга;
• Отсутствия контроля над процессом мочеиспускания, дефекации;
• Слабости в нижних конечностях;
• Парезов и параличей;
• Судорог;
• Депрессивных состояний.

Раньше считалось, что рассеянный склероз неизлечим. Но в последние годы благодаря новым методам терапии врачи добиваются замедления развития болезни и эффективного управления симптоматики у некоторых больных. Новые «модифицирующие заболевание» лекарства и методики реабилитации позволяют сохранить больным более высокое качество жизни, чем было ранее.

По мнению современных исследователей, жизнь больного, страдающего рассеянный склерозом, укорачивается в связи с непрямым воздействием заболевания, которое может проявляться тяжелыми осложнениями или другими состояниями, не относящимися к болезни.

Инвалидность

Степень инвалидности больных рассеянным склерозом определяют врачебно-экспертные комиссии. Специалистами учитывается характер течения приступов и сопутствующие нарушения. Больным РС определяют следующие группы инвалидности:

• Первую – определяют пациентам с выраженными расстройствами опорно-двигательной системы;
• Вторую – определяют больным с серьезными расстройствами двигательной функции;
• Третью – назначают при незначительных или умеренных расстройствах движений и возможности больного работать

Профилактика

Никакие профилактические мероприятия не способны предупредить развитие рассеянного склероза.

Ряд простых рекомендаций помогут предотвратить развитие этого тяжелого недуга, а также будут способствовать уменьшению проявлений заболевания:

• проведение регулярных (но не изнуряющих) физических упражнений;
• отказ от употребления алкогольных напитков и табакокурения;
• правильный рацион питания – с минимумом жирных продуктов;
• стабилизация эмоционального состояния;
• нормализация собственного веса;
• контроль температурного режима в помещении (во избежание перегрева);
• отказ от использования гормональных контрацептивов;
• регулярный прием назначенных лекарственных препаратов (включая периоды ремиссии, для ослабления симптоматики).

У каждого больного рассеянный склероз протекает по-разному. Правильное лечение дает пациентам надежду сохранить физическое и умственное здоровье на долгие годы.

Если уже поставлен диагноз, профилактика поможет контролировать обострения и тяжесть заболевания. Неврологи рекомендуют больным РС:

1. Избегать инфекций, поскольку одна из причин развития рассеянного склероза – вирусные и бактериальные заболевания;
2. Отказаться от тепловых процедур: горячих ванн, бань, саун и других. Повышение температуры вызывает ухудшение симптоматики;
3. Не допускать переутомления;
4. Придерживаться диеты. При рассеянном склерозе рекомендовано обогатить пищу витамином D, перейти с животного на растительный белок, обеспечить адекватное потребление жирных кислот;
5. Воздержаться от приема алкоголя, отказаться от курения;
6. Вести активный образ жизни: настолько, насколько это возможно без перенапряжения организма.

Выполнение рекомендаций врача позволяет предотвратить очередное обострение РС. Чтобы получить консультацию невролога Юсуповской больницы, звоните по номеру телефона контакт-центра. Вас запишут на приём к ведущему специалисту в области лечения демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы.

Причины и течение рассеянного склероза

– Существует ошибочное мнение, что рассеянный склероз – это болезнь пожилых, что-то связанное с нарушением памяти. А как на самом деле?

– На самом деле рассеянный склероз – заболевание, которое развивается преимущественно у молодых людей. Средний возраст дебюта варьируется от 20 до 40 лет. Но бывают случаи, когда заболевание начинается в пожилом возрасте. Часто таким пациентам долго не могут поставить правильный диагноз, так как все симптомы списываются на возрастные изменения. Название заболевания, и правда, может сбивать с толку, но рассеянный склероз не имеет никакого отношения ни к рассеянности внимания, ни к бытовой трактовке термина – «склероз» как снижение памяти. Под склерозом здесь понимается замещение здоровой нервной ткани рубцом из соединительной ткани, а под рассеянностью – то, что поражаются разные участки нервной системы, а приступы происходят в разные моменты.

– Как развивается заболевание?

– Заболевание является аутоиммунным, то есть случается «атака» иммунной системы на оболочку нервных волокон в головном и спинном мозге. Нерв похож на электрический кабель, он состоит из центральной части – аксона и оболочки – миелинового волокна. Последняя и является мишенью при РС, поэтому заболевание относится к демиелинизирующим. При повреждении миелина нервные импульсы проводятся более медленно и могут возникать различные симптомы, в зависимости от того, какая именно часть нервной системы повреждена.

Часто первым заметным человеку проявлением заболевания становится снижение зрения, чаще на один глаз. Могут возникать болевые ощущения при движении глазом. Также среди симптомов – онемение, покалывание, слабость в руке или ноге, нарушение походки, координации движений, трудности с мочеиспусканием. Симптомы заболевания разнообразны, потому что поражаться может как головной, так и спинной мозг.

– Эта симптоматика является постоянной?

– Чаще всего заболевание протекает с периодами обострений и ремиссий. Во время обострения появляются симптомы, которые сохраняются несколько дней или недель, а затем могут исчезнуть даже без лечения, и до следующего эпизода человека может ничего не беспокоить. Из-за этого пациенты часто обращаются к врачу не сразу. Это также может создать иллюзию, что лечение не требуется, но это не так. Если происходит тяжелое обострение, восстановление может быть неполным, и чем больше обострений происходит, тем более выражены такие остаточные симптомы. Через какое-то время после начала заболевания обострения могут прекратиться, начнется неуклонное прогрессирование заболевания. Эту стадию называют вторично-прогрессирующей. Терапия нацелена не только на предотвращение обострений, но и на то, чтобы предотвратить такое прогрессирование.

Диагностика заболевания

– На основании каких исследований ставится диагноз?

– На основании клинической картины и данных МРТ, с помощью которых выявляются очаги – зоны, где происходит повреждение нервной ткани в результате воспалительного процесса. Но просто на основании МРТ поставить диагноз невозможно – схожие изменения могут встречаться при других заболеваниях – даже у здоровых людей. Так что результаты обследования необходимо всегда сопоставлять с клинической картиной. Важным методом исследования также является анализ спинномозговой жидкости на олигоклональный иммуноглобулин G. Этот анализ положительный у 85% пациентов с РС и позволяет подтвердить диагноз.

– С чем можно спутать рассеянный склероз?

– В первую очередь нужно дифференцировать рассеянный склероз с другими демиелинизирующими заболеваниями, например острым рассеянным энцефаломиелитом или оптикомиелитом. На втором месте идут системные аутоиммунные заболевания, например системная красная волчанка и такие инфекции, как болезнь Лайма. Но дифференциальный ряд очень широкий: от банальной мигрени, при которой могут встречаться небольшие очаги на МРТ, до редких наследственных заболеваний.

– Возможно, предрасположенность к РС позволяет определить генетическое тестирование?

– Нет, сделать какой-либо генетический тест, который однозначно покажет, что у человека в будущем разовьется рассеянный склероз, невозможно. Но определенная генетическая предрасположенность все же есть: выявлено более 200 генов, ассоциированных с более высоким риском возникновения заболевания. В основном это гены, связанные с работой иммунной системы, но каждый из них в отдельности лишь несущественно повышает риск.

– Если заболевание не является наследственным, то для него не характерны семейные случаи?

– Семейные случаи встречаются, но реже. У меня есть пациенты, у которых болеет кто-то из родителей, либо брат или сестра, но это скорее исключение. Риск для ребенка родителя с РС составляет около 2,5%, это чуть выше, чем для любого человека в популяции. Но у родственников пациентов с рассеянным склерозом повышена вероятность аутоиммунных заболеваний в целом – это может быть, например, заболевание щитовидной железы, псориаз или сахарный диабет.

– Какие меры необходимо принимать для профилактики заболевания?

– Есть два доказанных метода профилактики рассеянного склероза: первый – достаточный уровень витамина D. Он снижает риск развития рассеянного склероза, а также может влиять на ход течения заболевания. Второй – отказ от курения.

Лечение рассеянного склероза: подходы и результативность

– Как лечат рассеянный склероз?

– Существует немало современных препаратов, влияющих на течение рассеянного склероза. Они позволяют остановить активность заболевания и предотвратить его прогрессирование. Это очень динамично развивающаяся сфера – постоянно проводятся клинические исследования, на рынок выходят новые препараты. Лечение подбирается индивидуально – в зависимости от типа течения, степени активности заболевания, переносимости и пожеланий пациента.

Существует два подхода к терапии. Первый – так называемая стратегия эскалации, когда лечение начинают с менее эффективной терапии (первой линии), и если отклика на нее нет, то переходят к более эффективной, но сопряженной с большими рисками терапии второй линии.

Второй подход заключается в раннем использовании высокоэффективных препаратов. Согласно результатам исследований, второй подход сопряжен с более хорошими исходами в долгосрочной перспективе, в частности, с меньшим риском прогрессирования заболевания в будущем.

– Доступны ли современные схемы лечения в России?

– В России для терапии РС используются те же препараты, что и во всем мире. Но могут быть проблемы с доступностью таких лекарств. В нашей стране препаратами для лечения РС пациентов обеспечивает государство по программе «14 высокозатратных нозологий». Но в виду того, что высокоэффективные препараты для лечения РС очень дорогие, обычно большинству пациентов по умолчанию назначают препараты первой линии. Вторая линия обычно резервируется для пациентов с агрессивным течением, и получить ее сложнее.

– Санкции, введенные весной в отношении России другими государствами, как-то отразились на доступности терапии для пациентов с рассеянным склерозом?

– Пропали многие оригинальные препараты, их заменили российские дженерики, переносимость которых у некоторых пациентов хуже. Ранее высокоэффективные препараты были доступны российским пациентам в рамках клинических исследований. В марте многие иностранные компании, к сожалению, приостановили проведение исследований на территории РФ, что отразилось на доступности инновационных лекарств.

Трудности: комплаенс и низкая осведомленность

– С какими проблемами вы сталкиваетесь на практике?

– Самый тяжелый момент для меня – это, когда пациент отказывается от терапии. Из-за того, что между обострениями человек может чувствовать себя хорошо, ему может показаться, что терапия не нужна. Очень непросто объяснить молодому человеку, у которого нет никаких симптомов, что ему нужно постоянное лечение. Это большая работа. К сожалению, я регулярно вижу пациентов, которые после постановки диагноза не продолжили наблюдение у невролога и не получали лечение. Они возвращаются сейчас, спустя 10–15 лет со значительными инвалидизирующими изменениями. Это всегда очень грустно. Я стараюсь объяснить все риски и опции терапии, поощряю пациентов в стремлении активно участвовать в принятии решений и брать ответственность за свое здоровье.

– С какими сложностями сталкиваются люди с рассеянным склерозом?

– В том, что касается медицинской помощи – существует недостаток квалифицированных специалистов, которые работают с этим заболеванием, особенно в регионах. В результате вместо способов разрешения конкретной проблемы пациент может услышать: «А что вы хотите, у вас же РС». Бывают трудности с лекарственным обеспечением: чтобы получить эффективную терапию, иногда приходится пройти все круги бюрократического ада. На личном уровне – несомненно, может быть трудным принять такой диагноз, иногда может потребоваться помощь психолога. Человеку предстоит решить, рассказывать ли окружающим о диагнозе, например коллегам по работе.

До сих пор сохраняется проблема низкой осведомленности общества об этом заболевании, и можно услышать такие комментарии: «Такая молодая и уже склероз».

Кроме того, есть невидимые симптомы РС, например, хроническая утомляемость, которые незаметны окружающим, и они могут не понимать, почему человеку трудно что-то делать, ведь выглядит он здоровым. Чтобы было легче преодолеть эти моменты, важно найти проверенные источники информации. Другие пациенты могут тоже стать важным кругом поддержки.

– Иногда люди, услышав диагноз «рассеянный склероз», делают вывод, что их жизнь теперь весьма ограничена – им нельзя путешествовать или иметь детей. Корректно ли так думать?

– Конечно, нет, люди с рассеянным склерозом могут вести обычный образ жизни, работать, путешествовать и становиться родителями. Планируя беременность, важно заранее обсудить это со своим неврологом и все спланировать. Мне часто задают неожиданные вопросы, например, можно ли делать татуировки. Конечно, можно! Главное, наблюдаться у врача, которому вы доверяете, и оставаться приверженным терапии.